Bullous pemphigoid - Pemfigoide Bolloso
Pemfigoide Bolloso (Bullous pemphigoid) si riferisce a tutti i tipi di disturbi della pelle che inducono bolle. Il "pemfigoide bolloso" è una malattia cutanea pruriginosa autoimmune che colpisce preferibilmente le persone anziane, di età superiore ai 60 anni. Nel pemfigoide bolloso si osserva la formazione di vescicole nello spazio tra gli strati epidermici e dermici della pelle.
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Una foto che mostra le gambe ricoperte di vesciche scoppiate, che possono colpire l'intero corpo.
I sintomi iniziali talvolta si manifestano sotto forma di orticaria.
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ReferencesPemfigo (pemphigus) e pemfigo bolloso (bullous pemphigoid) sono malattie della pelle in cui si formano vesciche a causa degli autoanticorpi. Nella pemfigo, le cellule dello strato esterno della pelle e delle mucose perdono la capacità di aderire, mentre nel pemfigo bolloso le cellule alla base della pelle perdono la connessione con lo strato sottostante. Le vescicole di pemfigo sono causate direttamente dagli autoanticorpi, mentre nel pemfigo bolloso gli autoanticorpi innescano l’infiammazione attivando il complemento. Sono state identificate le proteine specifiche prese di mira da questi autoanticorpi: desmogleine in pemfigo (che sono coinvolte nell’adesione cellulare) e proteine negli emidesmosomi in pemfigo bolloso (che ancorano le cellule allo strato sottostante).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid è la malattia bullosa autoimmune più comune, che colpisce tipicamente gli anziani. L’aumento dei casi negli ultimi decenni è legato all’invecchiamento della popolazione, ai casi legati ai farmaci e al miglioramento dei metodi diagnostici per le forme non bullose della malattia. Implica un malfunzionamento nella risposta delle cellule T e nella produzione di auto‑anticorpi (IgG e IgE) diretti contro proteine specifiche (BP180 e BP230), con conseguente infiammazione e rottura della struttura di supporto della pelle. I sintomi di solito includono vescicole su chiazze sollevate e pruriginose sul corpo e sugli arti, con raro coinvolgimento delle mucose. Il trattamento si basa principalmente su potenti steroidi topici e sistemici, con studi recenti che evidenziano i benefici e la sicurezza di terapie aggiuntive come doxiciclina (doxycycline), dapsona (dapsone) e immunosoppressori (immunosuppressants), volte a ridurre l'uso di steroidi.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
