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La porokeratosi è una rara condizione cutanea caratterizzata da anomalie della cheratinizzazione, che provocano chiazze sollevate a forma di anello o protuberanze ruvide sulla pelle. La sua caratteristica distintiva al microscopio è la presenza della lamella cornoide, una disposizione specifica di cellule nello strato superiore dell’epidermide. La porokeratosi si presenta in diverse forme, tra cui disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum e linear porokeratosis. È importante notare che la porokeratosi può trasformarsi in carcinoma cutaneo. Il metodo più efficace per diagnosticare la porokeratosi è la biopsia del bordo rialzato; tuttavia, al momento non esiste un protocollo terapeutico standard.
Porokeratosis is an uncommon dermatologic disorder. It is a disorder of keratinization that presents with keratotic papules or annular plaques with an elevated border. It has a distinct histologic hallmark of cornoid lamella, which is a column of tightly fitted parakeratotic cells in the upper epidermis. There are multiple clinical variants of porokeratosis, including disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, and linear porokeratosis. Porokeratosis is a precancerous lesion that can undergo malignant transformation. Evaluation of porokeratosis is best with a biopsy of the elevated border. There are no standard guidelines for treatment.

Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) è una malattia caratterizzata da cheratinizzazione disordinata. È uno dei sei tipi di porokeratosi e, in genere, colpisce aree più ampie rispetto alle altre (linear, Mibelli's, punctate, palmoplantar disseminated, and superficial porokeratosis). Il tipo eruttivo di porokeratosi è spesso associato a cancro, a un indebolimento del sistema immunitario o a infiammazioni. I fattori di rischio includono la predisposizione genetica, la soppressione immunitaria e l’esposizione al sole. La DSAP inizia con protuberanze rosa o marroni, con bordi rialzati, nelle zone esposte al sole, che talvolta provocano un leggero prurito. I trattamenti variano e possono comprendere creme topiche, terapia della luce o farmaci come il 5‑fluorouracile o i retinoidi. Queste lesioni sono considerate precancerose, con una probabilità del 7,5‑10 % di trasformarsi in carcinoma a cellule squamose o basocellulari.
Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) is a disease of disordered keratinization. Disseminated superficial actinic porokeratosis is one of six variants of porokeratosis. It has more extensive involvement than most other variants. These other variants include linear porokeratosis, porokeratosis of Mibelli, punctate porokeratosis, porokeratosis palmaris et plantaris disseminata, and disseminated superficial porokeratosis. The eruptive form of porokeratosis is associated with malignancy, immunosuppression, and a proinflammatory state. Risk factors for porokeratosis include genetics, immunosuppression, and ultraviolet light. The lesions in disseminated superficial actinic porokeratosis start as pink to brown papules and macules with a raised border in sun-exposed areas that can be asymptomatic or slightly pruritic. There are many options for the treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis, including topical diclofenac, photodynamic therapy (PDT), 5-fluorouracil (5-FU), imiquimod, vitamin D analogs, retinoids, and lasers. These lesions are considered precancerous. There is a 7.5 to 10% risk of malignant transformation to squamous cell carcinoma or basal cell carcinoma.

Un uomo di 52 anni, precedentemente sano, si è presentato con una macchia piatta a forma di anello all’estremità del quarto dito del piede, presente da 2 anni senza causare sintomi. Era iniziata come un piccolo e duro nodulo, poi è cresciuta nel tempo. Nonostante i vari trattamenti (crioterapia, creme, antifungini e antibiotici), la lesione non è migliorata. L’esame accurato con dermoscopia mostrava un centro secco e rosso, con bordo spesso e ruvido. Un minuscolo frammento di pelle prelevato dal bordo della lesione rivelava una crescita cellulare anomala nello strato esterno della pelle, confermando la diagnosi di porokeratosis of Mibelli.
A 52-year-old man with no past medical history presented with an asymptomatic annular atrophic patch on the distal portion of the fourth toe of 2 years’ duration. The lesion began as a small keratotic papule that gradually enlarged centrifugally. He had received multiple treatments including cryotherapy, topical corticosteroids, antifungals, and antibiotics without improvement. Dermoscopic examination revealed a scaly atrophic erythematous central area with a sharply demarcated peripheral hyperkeratotic structure. A skin biopsy of the edge of the lesion revealed a cornoid lamella with a column of parakeratotic cells extending from an invagination of the epidermis with absence of granular layer. The clinicopathologic correlation was consistent with porokeratosis of Mibelli.