Urticaria pigmentosa - Orticaria Pigmentosa
Orticaria Pigmentosa (Urticaria pigmentosa) è la forma più comune di mastocitosi cutanea. È una malattia rara causata da un numero eccessivo di mastociti nella pelle che, quando è irritata, provocano orticaria o lesioni cutanee. Sulla pelle si osservano spesso macchie rosse o marroni, generalmente attorno al petto, alla fronte e alla schiena. Questi mastociti, se irritati (ad esempio dallo sfregamento della pelle o dall’esposizione al calore), rilasciano una quantità eccessiva di istamina, innescando una reazione allergica che porta a orticaria localizzata nell’area di irritazione, talvolta denominata “segno di Darier”.
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Tende a manifestarsi sul torso dei bambini piccoli.
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ReferencesLa mastocitosi è una condizione caratterizzata da un eccesso di mastociti, spesso presenti in varie parti del corpo come la pelle, il midollo osseo e il sistema digestivo. Secondo l'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), la mastocitosi cutanea può essere classificata in tre tipologie principali. Il primo tipo (mastocytoma) è costituito da lesioni solitarie o da poche (≤ 3) lesioni. Il secondo tipo (urticaria pigmentosa) coinvolge lesioni multiple, che in genere vanno da più di 10 a meno di 100 lesioni. L'ultimo tipo mostra un coinvolgimento diffuso su tutta la pelle. L'urticaria pigmentosa è la forma più comune di mastocitosi cutanea nei bambini, ma può verificarsi anche negli adulti. Di solito è una condizione innocua che spesso migliora durante l'adolescenza. A differenza della mastocitosi dell'adulto, l'urticaria pigmentosa colpisce raramente gli organi interni. Una caratteristica distintiva dell'urticaria pigmentosa è la sua tendenza a causare piccole macchie o lesioni pruriginose, bruno‑rossastre o bruno‑giallastre, comunemente note come orticaria. Queste macchie compaiono solitamente durante l'infanzia e possono durare per tutta la vita.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Una bambina di 6 anni è arrivata con diverse macchie di colore scuro, apparse prima sul cuoio capelluto e poi diffuse sul viso e sul corpo negli ultimi sei mesi. Ha riferito la sensazione che le macchie si sollevassero, diventassero rosse e prudessero quando veniva esercitata pressione. Non ha avuto vampate di calore, vomito, diarrea o respiro sibilante e la sua storia medica personale e familiare non ha fornito indizi rilevanti. Dopo l'esame, abbiamo riscontrato numerose macchie scure sul cuoio capelluto, sulla fronte, sul viso e sul collo, insieme a macchie scure leggermente sollevate sul petto e sulla schiena. Un leggero sfregamento delle macchie ha provocato gonfiore e prurito entro 2 minuti, ma i sintomi sono scomparsi entro 15‑20 minuti (Darier's sign).
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
