עוד מידע ― עִברִית

Lymphangioma, הידוע גם בשם מום לימפתי (LM), הוא הפרעה בכלי הדם הקיימת מלידה. הוא מאופיין בצמיחה לא תקינה של רקמת לימפה לפני ואחרי הלידה. Lymphangioma משפיע על כ‑1 מתוך 2,000 עד 4,000 אנשים, ללא הבדל משמעותי בין מגדרים או גזעים. רוב המקרים (80‑90 %) מאובחנים לפני גיל שנתיים. הסימפטומים משתנים במידה רבה, מנפיחות מקומית ועד להפרעות נרחבות בתעלות הלימפה, שלעתים מובילות לנפיחות חמורה הידועה בשם אלפנטיאזיס. לדוגמה, lymphangioma בצוואר ובפנים עלול לגרום לנפיחות בפנים ובמקרים חמורים – לעיוות. כאשר הוא משפיע על הלשון, הוא יכול להוביל לצמיחת לסת ושיניים לא מיושרות. בפה ובצוואר הוא עלול לגרום לבעיות נשימה ולמצבי חירום מסכני חיים. בעיניים הוא עלול לגרום לאובדן ראייה, תנועת עיניים מוגבלת, צניחת עפעפיים ועיניים בולטות. מעורבות הגפיים עלולה לגרום לנפיחות ולצמיחה לא תקינה של רקמות ועצמות. גידול זה גדל בדרך כלל באיטיות, אך זיהומים, שינויים הורמונליים או פציעה יכולים לגרום לגדילה מהירה, דבר המהווה סיכון מסכן חיים הדורש טיפול דחוף.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.

במחקר רטרוספקטיבי זה סקרנו 24 ילדים עם לימפנגיומה שטופלו בזריקות של תמיסת בלומיצין מינואר בין ינואר 1999 לדצמבר 2004. רוב הנגעים (63 %) נעלמו לחלוטין, 21 % קיבלו תגובה טובה, ו‑16 % לא הגיבו טוב. לשני חולים חזר הגידול מאוחר יותר, ושניים אחרים קיבלו מורסות במקום שבו קיבלו את הזריקות. למרבה המזל, לא נצפו בעיות משמעותיות אחרות או תופעות לוואי.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.

הסוגים העיקריים של לימפנגיומה הם כדלקמן: lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma. אלה מהווים כ‑26 % מגידולי כלי דם שפירים בילדים, אך שכיחים פחות אצל מבוגרים. lymphangioma circumscriptum, הסוג השכיח ביותר, מציג צינורות לימפה בולטים דרך העור ויוצר שלפוחיות שקופות מלאות נוזלים הדומות לשריצת צפרדע, יחד עם נפיחות רקמתית. הוא מופיע בדרך כלל באזורים עם רשת לימפתית עשירה כגון הגפיים, תא המטען ובתי השחי. אישה בת 71 הגיעה למרפאה שלנו עם נפיחות מתמשכת ברגל, בליטות ורודות באיברי המין, גירוד ודליפת נוזל לימפה. הסרנו בניתוח את כל הבליטות באמצעות הליך שנקרא כריתת שפתיים גדולה דו‑צדדית, תוך עצירה ברמת הפאשיה של קולס, תוך שמירה על הדגדגן והפורצ'טה.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.