עוד מידע ― עִברִית

Porokeratosis הוא מצב עור נדיר המאופיין בבעיות קרטיניזציה, וכתוצאה מכך כתמים מורמים בצורת טבעת או בליטות גסות על העור. התכונה המגדירה שלו מתחת למיקרוסקופ היא נוכחות של cornoid lamella (cornoid lamella), סידור ספציפי של תאים בשכבה העליונה של העור. Porokeratosis מגיע בצורות שונות (disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, linear porokeratosis) . חשוב לציין ש- porokeratosis עלול להתפתח לסרטן העור. הדרך הטובה ביותר לאבחן porokeratosis היא באמצעות ביופסיה של הגבול המורם, למרות שכרגע אין פרוטוקול טיפול סטנדרטי.
Porokeratosis is an uncommon dermatologic disorder. It is a disorder of keratinization that presents with keratotic papules or annular plaques with an elevated border. It has a distinct histologic hallmark of cornoid lamella, which is a column of tightly fitted parakeratotic cells in the upper epidermis. There are multiple clinical variants of porokeratosis, including disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, and linear porokeratosis. Porokeratosis is a precancerous lesion that can undergo malignant transformation. Evaluation of porokeratosis is best with a biopsy of the elevated border. There are no standard guidelines for treatment.

Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) היא מחלה של קרטיניזציה מופרעת. זה אחד משישה סוגים של porokeratosis, והוא משפיע בדרך כלל על אזורים גדולים יותר בהשוואה לאחרים (linear, Mibelli’s, punctate, porokeratosis palmaris et plantaris disseminata, disseminated superficial porokeratosis). הצורה המתפרצת של פורקרטוזיס מקשרת לעתים קרובות לסרטן, חסינות מוחלשת או דלקת. גורמי סיכון כוללים גנטיקה, דיכוי חיסוני וחשיפה לשמש. DSAP מתחיל כגבשושיות ורודות או חומות עם קצוות מוגבהים באזורים החשופים לשמש, לפעמים גורם לגירוד קל. הטיפולים משתנים ועשויים לכלול קרמים מקומיים, טיפול באור או תרופות כמו 5‑fluorouracil או רטינואידים. נגעים אלו נחשבים טרום‑סרטניים, עם סיכוי של 7.5‑10 % להפוך לסרטן תאי סקוואמוס (squamous cell carcinoma) או תאי בסיס.
Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) is a disease of disordered keratinization. Disseminated superficial actinic porokeratosis is one of six variants of porokeratosis. It has more extensive involvement than most other variants. These other variants include linear porokeratosis, porokeratosis of Mibelli, punctate porokeratosis, porokeratosis palmaris et plantaris disseminata, and disseminated superficial porokeratosis. The eruptive form of porokeratosis is associated with malignancy, immunosuppression, and a proinflammatory state. Risk factors for porokeratosis include genetics, immunosuppression, and ultraviolet light. The lesions in disseminated superficial actinic porokeratosis start as pink to brown papules and macules with a raised border in sun-exposed areas that can be asymptomatic or slightly pruritic. There are many options for the treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis, including topical diclofenac, photodynamic therapy (PDT), 5-fluorouracil (5-FU), imiquimod, vitamin D analogs, retinoids, and lasers. These lesions are considered precancerous. There is a 7.5 to 10% risk of malignant transformation to squamous cell carcinoma or basal cell carcinoma.

גבר בן 52, בריא בעבר, הגיע עם טלאי שטוח בצורת טבעת בקצה הבוהן הרביעית שלו, שהיה שם שנתיים מבלי לגרום לתסמינים. זה התחיל כמו בליטה קטנה וקשה וגדל כלפי חוץ עם הזמן. למרות שניסיתי טיפולים שונים כמו קריותרפיה, קרם סטרואידי מקומי, אנטי‑פטרייתיים ואנטיביוטיקה, הטלאי לא השתפר. בדיקה דרמוסקופית הראתה מרכז אטופי ואדמומי עם גבול עבה ומחוספס. חיתוך עור קטן שנלקח מקצה הטלאי הראה lamella cornoid (cornoid lamella) עם עמוד של תאים פרקרטוטיים המסתעפים מהשקעה של האפידרמיס והיעדר שכבת גרנול. הקורלציה הקליני‑פאתולוגית הייתה תואמת ל‑porokeratosis of Mibelli.
A 52-year-old man with no past medical history presented with an asymptomatic annular atrophic patch on the distal portion of the fourth toe of 2 years’ duration. The lesion began as a small keratotic papule that gradually enlarged centrifugally. He had received multiple treatments including cryotherapy, topical corticosteroids, antifungals, and antibiotics without improvement. Dermoscopic examination revealed a scaly atrophic erythematous central area with a sharply demarcated peripheral hyperkeratotic structure. A skin biopsy of the edge of the lesion revealed a cornoid lamella with a column of parakeratotic cells extending from an invagination of the epidermis with absence of granular layer. The clinicopathologic correlation was consistent with porokeratosis of Mibelli.