Amyloidosis - アミロイドーシスhttps://ja.wikipedia.org/wiki/アミロイドーシス
アミロイドーシス (Amyloidosis) は、アミロイド線維として知られる異常タンパク質が組織内に蓄積する疾患群です。重度のかゆみを伴う過角化性丘疹が出現し、これらが合体して灰色から茶色の斑点を形成することがあります。主に関与する部位は前脛部と背部上部です。

診断と治療
#血液または尿の電気泳動 (Electrophoresis of blood or urine)
#皮膚生検 (Skin biopsy)
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ドイツの2022年Stiftung Warentestの結果では、ModelDermに対する消費者満足度は有料の遠隔医療相談よりもわずかに低いだけでした。
  • アミロイドーシス (Amyloidosis) の典型的な顔面特徴
  • 拡大観察すると、同様の形状の硬い丘疹が見られます。アトピー性皮膚炎などのアレルギー性疾患とは異なり、比較的均一で硬い点状病変です。
  • amyloidosis cutis dyschromica の皮膚特徴 ― (A) 下腿に見られる色素沈着過剰と色素沈着低下の斑
  • Lichen amyloidosisは、アトピー性皮膚炎と誤診されることがよくあります。典型的な症例では、小さくて硬い丘疹と痒みが現れます。
  • アミロイドーシス (Amyloidosis) の病変は、アトピー性皮膚炎の病変に似ている可能性があります。
References Lichen amyloidosis - Case reports 24130236 
NIH
26歳の女性が、10年来の足のかゆみを訴えて来院しました。ステロイドクリームやtazaroteneクリームを使用したにもかかわらず、発疹は改善しませんでした。家族歴に特記すべきものはありませんでした。検査の結果、脚の前部に隆起した荒れた斑点が認められ、lichen amyloidosisと一致しました。
A 26-year-old woman presented to our clinic with an itchy rash on her legs that had persisted for 10 years. The rash had previously been treated with topical steroids and tazarotene cream, with no improvement. The patient’s family history was noncontributory. A physical examination showed discrete and coalescing hyperkeratotic tan-brown papules on the pretibial surfaces, consistent with lichen amyloidosis.
 Lichen Amyloidosis: Towards Pathogenesis-Driven Targeted Treatment 36763750 
NIH
Lichen Amyloidosis は、原因不明で持続的なかゆみを伴う稀な皮膚疾患です。皮膚の表面に隆起した変色した斑点の塊として現れます。主に 50〜60 歳代に発症しますが、根本的な治療法はありません。現在利用できる治療法は限られており、効果が十分でないことが多いです。
Lichen Amyloidosis (LA) is an uncommon, primary cutaneous amyloidosis associated with chronic, idiopathic pruritus. Clinical presentation of LA includes skin colored to hyperpigmented, papules coalescing into plaques with a rippled appearance on the extensors.1 LA most commonly presents in the fifth to sixth decade of life and has no curative treatments. Overall response to current therapies is poor.
 Clinical Characteristics of Lichen Amyloidosis Associated with Atopic Dermatitis: A Single Center, Retrospective Study 38086357 
NIH
Lichen amyloidosis は、長期にわたるかゆみを伴う皮膚の状態です。主に背中、すね、太もも、腕に見られる肥厚した隆起の塊として知られています。顕微鏡検査では、Lichen amyloidosis において皮膚の外層が肥厚・拡大し、最上層にアミロイドが蓄積していることが確認されます。Lichen amyloidosis の正確な原因はまだ完全には解明されていませんが、これまでの研究では皮膚のこすれや摩擦、細胞死、ウイルス感染などが関与していると考えられています。Lichen amyloidosis は、atopic dermatitis、lichen planus、mycosis fungoides などの他の皮膚疾患と関連していることがあります。
Lichen amyloidosis (LA) is a chronic pruritic skin disorder characterized by multiple grouped hyperkeratotic papules, predominantly located on the back, shins, thighs, and arms. Histological analysis of LA shows amyloid deposition in the papillary dermis and hyperkeratosis and acanthosis of the epidermis. The exact pathogenesis of LA has not yet been elucidated; however, prior reports have implicated frictional epidermal damage, apoptosis, viral infection, and many other triggers. LA is reportedly associated with several skin disorders, including atopic dermatitis (AD), lichen planus, and mycosis fungoides.