Bullous pemphigoid - 水疱性類天疱瘡
水疱性類天疱瘡 (Bullous pemphigoid) とは、水疱を引き起こすあらゆる種類の皮膚疾患を指します。 「水疱性類天疱瘡」は、60 歳以上の高齢者に好発する自己免疫性そう痒性皮膚疾患です。水疱性類天疱瘡では、表皮層と真皮層の間の空間に水疱の形成が観察されます。
足が水ぶくれで覆われている写真。これは全身に影響を与える可能性があります。
初期症状は蕁麻疹の場合もあります。
References
Pemphigus および bullous pemphigoid は、自己抗体によって水疱が形成される皮膚疾患です。 pemphigus では、皮膚の外層と粘膜の細胞がくっつく能力を失い、一方、 pemphigoid では、皮膚の基部の細胞が下層とのつながりを失います。 pemphigus の水疱は自己抗体によって直接引き起こされますが、 pemphigoid では、自己抗体が補体を活性化することで炎症を引き起こします。これらの自己抗体の標的となる特定のタンパク質は、 pemphigus のデスモグレイン (細胞接着に関与) および pemphigoid のヘミデスモソームのタンパク質 (細胞を下層に固定する) であることが特定されています。
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid は最も一般的な自己免疫性水疱症で、通常は高齢者が罹患します。ここ数十年の症例数の増加は、人口の高齢化、薬物関連の事件、および水疱以外の状態の診断方法の改善に関連しています。これには、T 細胞応答の機能不全と、特定のタンパク質 (BP180 および BP230) を標的とする自己抗体 (IgG および IgE) の産生が関与し、炎症および皮膚の支持構造の破壊を引き起こします。症状としては、通常、体や手足の隆起したかゆみのある斑点に水疱が出現しますが、まれに粘膜が侵されることもあります。治療は主に強力な局所および全身ステロイドに依存しており、最近の研究ではステロイド使用量の削減を目的とした doxycycline, dapsone, and immunosuppressants のような追加療法の利点と安全性が強調されています。
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
