Porokeratosis - 汗孔角化症
https://en.wikipedia.org/wiki/Porokeratosis
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■硬く突き出たエッジが特徴的です。
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References
Porokeratosis 30335323 NIH
Porokeratosisは、角化異常を特徴とするまれな皮膚疾患で、皮膚に隆起したリング状の斑点や粗い隆起が見られます。顕微鏡下では、皮膚の最上層にある角状層が特有の配列を示すことが特徴です。Porokeratosisには、disseminated superficial actinic porokeratosis、classical porokeratosis of Mibelli、porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum、linear porokeratosisなど、さまざまなタイプがあります。Porokeratosisは皮膚がんに進展する可能性があるため、注意が必要です。診断の最良の方法は、隆起した境界部の生検です。ただし、現在のところ標準的な治療プロトコルは確立されていません。
Porokeratosis is an uncommon dermatologic disorder. It is a disorder of keratinization that presents with keratotic papules or annular plaques with an elevated border. It has a distinct histologic hallmark of cornoid lamella, which is a column of tightly fitted parakeratotic cells in the upper epidermis. There are multiple clinical variants of porokeratosis, including disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, and linear porokeratosis. Porokeratosis is a precancerous lesion that can undergo malignant transformation. Evaluation of porokeratosis is best with a biopsy of the elevated border. There are no standard guidelines for treatment.
Disseminated Superficial Actinic Porokeratosis 29083728 NIH
Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) は角化障害の一種です。これは 6 つのタイプの孔角化症のうちの 1 つで、他のタイプと比べてより広範囲に影響を及ぼすことが特徴です (linear, Mibelli's, punctate, palmoplantar disseminated, and superficial porokeratosis)。噴出型の汗孔角化症は、多くの場合、がん、免疫力低下、または炎症と関連しています。危険因子には遺伝、免疫抑制、日光曝露が含まれます。DSAP は、日光にさらされた部位の境界部が盛り上がったピンクまたは茶色の隆起として現れ、軽度のかゆみを伴うことがあります。治療法は多様で、局所クリーム、光線療法、5-フルオロウラシルやレチノイドなどの薬物療法が用いられます。これらの病変は前がん性と考えられ、7.5–10% の確率で扁平上皮がんまたは基底細胞がんに進行することがあります。
Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) is a disease of disordered keratinization. Disseminated superficial actinic porokeratosis is one of six variants of porokeratosis. It has more extensive involvement than most other variants. These other variants include linear porokeratosis, porokeratosis of Mibelli, punctate porokeratosis, porokeratosis palmaris et plantaris disseminata, and disseminated superficial porokeratosis. The eruptive form of porokeratosis is associated with malignancy, immunosuppression, and a proinflammatory state. Risk factors for porokeratosis include genetics, immunosuppression, and ultraviolet light. The lesions in disseminated superficial actinic porokeratosis start as pink to brown papules and macules with a raised border in sun-exposed areas that can be asymptomatic or slightly pruritic. There are many options for the treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis, including topical diclofenac, photodynamic therapy (PDT), 5-fluorouracil (5-FU), imiquimod, vitamin D analogs, retinoids, and lasers. These lesions are considered precancerous. There is a 7.5 to 10% risk of malignant transformation to squamous cell carcinoma or basal cell carcinoma.
Porokeratosis of Mibelli - Case reports 33150040 NIH
以前は健康だった52歳の男性が、第4指の先端に平らなリング状の斑点を抱えて来院しました。この斑点は2年間存在していましたが、症状はありませんでした。最初は小さく硬い隆起でしたが、時間とともに外側へ拡大しました。凍結療法、クリーム、抗真菌薬、抗生物質など様々な治療を試みましたが、病変は改善しませんでした。ダーモコピーで詳しく観察すると、中心部が乾燥して赤く、境界が厚く粗いことが認められました。病変の端部から採取した小さな皮膚片では、表皮に異常な細胞増殖が見られ、porokeratosis of Mibelli の診断が確定しました。
A 52-year-old man with no past medical history presented with an asymptomatic annular atrophic patch on the distal portion of the fourth toe of 2 years’ duration. The lesion began as a small keratotic papule that gradually enlarged centrifugally. He had received multiple treatments including cryotherapy, topical corticosteroids, antifungals, and antibiotics without improvement. Dermoscopic examination revealed a scaly atrophic erythematous central area with a sharply demarcated peripheral hyperkeratotic structure. A skin biopsy of the edge of the lesion revealed a cornoid lamella with a column of parakeratotic cells extending from an invagination of the epidermis with absence of granular layer. The clinicopathologic correlation was consistent with porokeratosis of Mibelli.
日光角化症や扁平上皮癌と類似することがあるため、生検が行われることが多いです。