Bullous pemphigoid - ბულოზური პემფიგოიდი
ბულოზური პემფიგოიდი (Bullous pemphigoid) ეხება კანის ყველა სახის დაავადებას, რომელიც იწვევს ბულას. "ბულოზური პემფიგოიდი" არის კანის აუტოიმუნური ქავილის დაავადება, უპირატესად ხანდაზმულებში, 60 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებში. ბუშტუკების წარმოქმნა კანის ეპიდერმისა და კანის შრეებს შორის შეინიშნება ბულოზურ პემფიგოიდში.
☆ 2022 წლის Stiftung Warentest-ის შედეგებში გერმანიიდან, სამომხმარებლო კმაყოფილება ModelDerm-ით მხოლოდ ოდნავ დაბალი იყო, ვიდრე ფასიანი ტელემედიცინის კონსულტაციებით.
ფოტო, სადაც ნაჩვენებია გახეხილი ბუშტუკებით დაფარული ფეხები, რამაც შეიძლება გავლენა მოახდინოს მთელ სხეულზე.
საწყისი სიმპტომები ზოგჯერ ჭინჭრის ციების სახითაა.
References
Pemphigus და bullous pemphigoid არის კანის დაავადებები, სადაც ბუშტუკები წარმოიქმნება აუტოანტისხეულების გამო. Pemphigus -ში კანის გარეთა შრისა და ლორწოვანი გარსების უჯრედები კარგავენ ერთმანეთთან შეკვრის უნარს, ხოლო pemphigoid -ში კანის ძირის უჯრედები კარგავენ კავშირს ქვედა ფენასთან. Pemphigus -ის ბუშტუკები გამოწვეულია უშუალოდ აუტოანტისხეულებით, ხოლო pemphigoid -ში აუტოანტისხეულები იწვევენ ანთებას კომპლემენტის გააქტიურებით. Იდენტიფიცირებულია ამ აუტოანტისხეულების მიერ მიზანმიმართული სპეციფიური ცილები: დესმოგლეინები pemphigus -ში (რომლებიც მონაწილეობენ უჯრედების ადჰეზიაში) და ცილები ჰემიდესმოსომებში pemphigoid -ში (რომლებიც ამაგრებენ უჯრედებს ქვედა შრეზე) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid არის ყველაზე გავრცელებული აუტოიმუნური ბულოზური დაავადება, რომელიც ჩვეულებრივ გავლენას ახდენს ხანდაზმულებზე. Ბოლო ათწლეულების განმავლობაში შემთხვევების ზრდა დაკავშირებულია მოსახლეობის დაბერებასთან, ნარკოტიკებთან დაკავშირებულ ინციდენტებთან და მდგომარეობის არაბულოზური ფორმების დიაგნოსტიკის გაუმჯობესებულ მეთოდებთან. Იგი მოიცავს T უჯრედების პასუხის გაუმართაობას და აუტოანტისხეულების (IgG და IgE) წარმოქმნას, რომლებიც მიმართულია სპეციფიკურ ცილებს (BP180 და BP230) , რაც იწვევს კანის დამხმარე სტრუქტურის ანთებას და რღვევას. Სიმპტომები ჩვეულებრივ მოიცავს ბუშტუკებს სხეულსა და კიდურებზე აწეულ, ქავილის ლაქებზე, ლორწოვანი გარსების იშვიათი ჩართულობით. Მკურნალობა ძირითადად ეყრდნობა ძლიერ ადგილობრივ და სისტემურ სტეროიდებს, ბოლო კვლევებით ხაზგასმულია დამატებითი თერაპიის სარგებლიანობა და უსაფრთხოება, როგორიცაა doxycycline, dapsone, and immunosuppressants , რომელიც მიმართულია სტეროიდების მოხმარების შემცირებაზე.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
