Bullous pemphigoid - ბულოზური პემფიგოიდი
ბულოზური პემფიგოიდი (Bullous pemphigoid) არის კანის აუტოიმუნური დაავადება, რომელიც ძირითადად ეხება 60 წლისა და მეტი ასაკის მოხუცებულებს. დაავადება იწვევს ბულების (სქელი, სითხის შევსებული ბუშტუკების) წარმოქმნას, რომლებიც მდებარეობს კანის ეპიდერმის და დერმის შრეებს შორის. ბულოზური პემფიგოიდი შეიძლება გამოვლინდეს ნებისმიერი ტიპის კანის დაავადებაში, რომელიც იწვევს ბულებს.
☆ 2022 წლის Stiftung Warentest-ის შედეგებში გერმანიიდან, სამომხმარებლო კმაყოფილება ModelDerm-ით მხოლოდ ოდნავ დაბალი იყო, ვიდრე ფასიანი ტელემედიცინის კონსულტაციებით.
ფოტო, სადაც ნაჩვენებია გახეხილი ბუშტუკებით დაფარული ფეხები, რამაც შეიძლება გავლენა მოახდინოს მთელ სხეულზე.
საწყისი სიმპტომები ზოგჯერ ჭინჭრის ციების სახითაა.
relevance score : -100.0%
ReferencesPemphigus და bullous pemphigoid არის კანის დაავადებები, სადაც ბუშტუკები წარმოქმნდება აუტოანტისხეულების გამო. Pemphigus-ში კანის ზედა შრისა და ლორწოვანი გარსის უჯრედები კარგავენ ურთიერთობის უნარს, ხოლო pemphigoid-ში კანის ძირის უჯრედები კარგავენ კავშირს ქვედა ფენასთან. Pemphigus-ის ბუშტუკები გამოწვეულია პირდაპირ აუტოანტისხეულებით, ხოლო pemphigoid-ში აუტოანტისხეულები იწვევს ანთებას კომპლემენტის გააქტიურებით. იდენტიფიცირებულია ამ აუტოანტისხეულების მიერ მიზანმიმართული სპეციფიკური ცილები: დესმოგლეინები pemphigus-ში (რომლებიც მონაწილეობენ უჯრედების ადჰეზიაში) და ცილები ჰემიდესმოსომებში pemphigoid-ში (რომლებიც აერთიანებენ უჯრედებს ქვედა შრეზე).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid არის ყველაზე გავრცელებული აუტოიმუნური ბულოზური დაავადება, რომელიც ჩვეულებრივ გავლენას ახდენს ხანდაზმულებზე. ბოლო ათწლეულებში შემთხვევების ზრდა დაკავშირებულია მოსახლეობის ასაკის ზრდასთან, ნარკოტიკებთან დაკავშირებულ ინციდენტებთან და მდგომარეობის არაბულოზური ფორმების დიაგნოსტიკის გაუმჯობესებულ მეთოდებთან. დაავადება მოიცავს T‑უჯრედების პასუხის გაუმართაობას და აუტოანტისხეულების (IgG და IgE) წარმოქმნას, რომლებიც მიმართულია სპეციფიკურ ცილებზე (BP180 და BP230), რაც იწვევს კანის დამხმარე სტრუქტურაზე ანთება და რღევა. სიმპტომები ჩვეულებრივ მოიცავს ბუშტუკებს, რომლებიც შეიძლება გამოჩნდეს სხეულზე და კიდურებზე, ქავილის ლაქებზე, ლორწოვანი გარსის იშვიათ ჩართულობით. მკურნალობა ძირითადად ეყრდნობა ძლიერი ადგილობრივი და სისტემური სტეროიდებს. ბოლო კვლევებით ხაზგასმულია დამატებითი თერაპიის სარგებლიანობა და უსაფრთხოება, როგორიცაა doxycycline, dapsone და immunosuppressants, რომელიც მიმართულია სტეროიდების მოხმარების შემცირებაზე.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
