Bullous pemphigoid - Буллезді Пемфигоид
Буллезді Пемфигоид (Bullous pemphigoid) бұллаларды тудыратын тері ауруларының барлық түрлерін білдіреді. «Буллезді пемфигоид» - бұл 60 жастан асқан егде жастағы адамдарда аутоиммунды қышыну тері ауруы. Буллезді пемфигоидта эпидермиялық және тері қабаттары арасындағы кеңістікте көпіршіктердің пайда болуы байқалады.
☆ Германияның 2022 жылғы Stiftung Warentest нәтижелерінде тұтынушылардың ModelDerm-ке қанағаттануы ақылы телемедициналық кеңестерге қарағанда сәл ғана төмен болды.
Бүкіл денеге әсер етуі мүмкін жарылған көпіршіктермен жабылған аяқтарды көрсететін фотосурет.
Бастапқы белгілер кейде есекжем түрінде болады.
References
Pemphigus және bullous pemphigoid - аутоантиденелердің әсерінен көпіршіктер пайда болатын тері аурулары. Pemphigus кезінде сыртқы тері қабаты мен шырышты қабаттардағы жасушалар бір-біріне жабысу қабілетін жоғалтады, ал pemphigoid кезінде тері түбіндегі жасушалар астыңғы қабатпен байланысын жоғалтады. Pemphigus көпіршіктері тікелей аутоантиденелерден туындайды, ал pemphigoid кезінде аутоантиденелер комплементті белсендіру арқылы қабынуды тудырады. Осы аутоантиденелер бағытталған арнайы ақуыздар анықталды: pemphigus құрамындағы десмоглиндендер (олар жасуша адгезиясына қатысады) және pemphigoid гемидесмосомаларындағы белоктар (олар жасушаларды астыңғы қабатқа бекітеді) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid - ең көп таралған аутоиммунды буллезді ауру, әдетте егде жастағы адамдарға әсер етеді. Соңғы онжылдықтардағы жағдайлардың өсуі популяцияның қартаюымен, есірткіге байланысты инциденттермен және жағдайдың буллезді емес түрлерін диагностикалау әдістерінің жақсаруымен байланысты. Ол Т-жасушасының реакциясының дұрыс жұмыс істемеуін және арнайы ақуыздарға (BP180 және BP230) бағытталған аутоантиденелердің (IgG және IgE) өндірісін қамтиды, бұл қабынуға және терінің тірек құрылымының бұзылуына әкеледі. Симптомдары әдетте шырышты қабықтардың сирек зақымдануымен дене мен аяқ-қолдардағы көтерілген, қышынған дақтардың көпіршіктерін қамтиды. Емдеу, ең алдымен, күшті жергілікті және жүйелік стероидтерге сүйенеді, соңғы зерттеулер стероидтерді қолдануды азайтуға бағытталған қосымша терапияның (doxycycline, dapsone, immunosuppressants) артықшылықтары мен қауіпсіздігін көрсетеді.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
