Bullous pemphigoid
Bullous pemphigoid សំដៅលើជំងឺស្បែកគ្រប់ប្រភេទដែលបង្កជាដុំពក។ "Bullous pemphigoid" គឺជាជំងឺស្បែក pruritic autoimmune និយមចំពោះមនុស្សចាស់ដែលមានអាយុលើសពី 60 ឆ្នាំ។ ការបង្កើតពងបែកនៅក្នុងចន្លោះរវាងស្រទាប់ស្បែក epidermal និង dermal ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុង bullous pemphigoid ។
☆ នៅក្នុងលទ្ធផល Stiftung Warentest ឆ្នាំ 2022 ពីប្រទេសអាឡឺម៉ង់ ការពេញចិត្តរបស់អ្នកប្រើប្រាស់ជាមួយ ModelDerm គឺទាបជាងការពិគ្រោះថ្លៃព្យាបាលតាមទូរស័ព្ទបន្តិចប៉ុណ្ណោះ។
រូបថតបង្ហាញពីជើងគ្របដណ្តប់ដោយពងបែកដែលអាចប៉ះពាល់ដល់រាងកាយទាំងមូល។
រោគសញ្ញាដំបូង ជួនកាលមានក្នុងទម្រង់ជាកន្ទួលកហម។
References
Pemphigus និង bullous pemphigoid គឺជាជំងឺស្បែកដែលពងបែកកើតឡើងដោយសារ autoantibodies ។ នៅក្នុង pemphigus កោសិកានៅក្នុងស្រទាប់ស្បែកខាងក្រៅ និងភ្នាសរំអិលបាត់បង់សមត្ថភាពក្នុងការស្អិតជាប់គ្នា ខណៈពេលដែលនៅក្នុង pemphigoid កោសិកានៅមូលដ្ឋាននៃស្បែកបាត់បង់ទំនាក់ទំនងរបស់ពួកគេទៅនឹងស្រទាប់ខាងក្រោម។ ពងបែកនៃ pemphigus ត្រូវបានបង្កឡើងដោយផ្ទាល់ដោយ autoantibodies ខណៈពេលដែលនៅក្នុង pemphigoid autoantibodies បង្កឱ្យមានការរលាកដោយធ្វើឱ្យការបំពេញបន្ថែមសកម្ម។ ប្រូតេអ៊ីនជាក់លាក់កំណត់គោលដៅដោយ autoantibodies ទាំងនេះត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណ៖ desmogleins នៅក្នុង pemphigus (ដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការស្អិតជាប់កោសិកា) និងប្រូតេអ៊ីននៅក្នុង hemidesmosomes នៅក្នុង pemphigoid (ដែលកោសិកាយុថ្កាទៅស្រទាប់ខាងក្រោម) ។
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid គឺជាជំងឺអូតូអ៊ុយមីនទូទៅបំផុត ដែលជាទូទៅប៉ះពាល់ដល់មនុស្សចាស់។ ការកើនឡើងនៃករណីក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានទសវត្សរ៍ចុងក្រោយនេះ ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងចំនួនប្រជាជនវ័យចំណាស់ ឧប្បត្តិហេតុទាក់ទងនឹងថ្នាំ និងវិធីសាស្ត្រវិនិច្ឆ័យដែលប្រសើរឡើងសម្រាប់ទម្រង់នៃជំងឺដែលមិនមានការគំរាមកំហែង។ វាជាប់ពាក់ព័ន្ធនឹងដំណើរការខុសប្រក្រតីក្នុងការឆ្លើយតបរបស់កោសិកា T និងការផលិតអង្គបដិប្រាណស្វ័យប្រវត្តិ (IgG និង IgE) ដែលកំណត់គោលដៅប្រូតេអ៊ីនជាក់លាក់ (BP180 និង BP230) ដែលបណ្តាលឱ្យមានការរលាក និងបំបែករចនាសម្ព័ន្ធជំនួយរបស់ស្បែក។ រោគសញ្ញាជាធម្មតារួមមានការឡើងពងបែកលើស្បែកឡើងលើ រមាស់លើដងខ្លួន និងអវយវៈ ដោយមានការចូលរួមដ៏កម្រនៃភ្នាសរំអិល។ ការព្យាបាលពឹងផ្អែកជាចម្បងលើថ្នាំស្តេរ៉ូអ៊ីតដែលមានឥទ្ធិពលលើប្រធានបទ និងជាប្រព័ន្ធ ជាមួយនឹងការសិក្សាថ្មីៗបង្ហាញពីអត្ថប្រយោជន៍ និងសុវត្ថិភាពនៃការព្យាបាលបន្ថែម (doxycycline, dapsone, immunosuppressants) ក្នុងគោលបំណងកាត់បន្ថយការប្រើប្រាស់ស្តេរ៉ូអ៊ីត។
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
