Bullous pemphigoid - 수포성 천포창
수포성 천포창 (Bullous pemphigoid) 은 수포를 유발하는 모든 종류의 피부질환을 말합니다. "수포성 유천포창"은 60세 이상의 노년층에서 우선적으로 나타나는 자가면역 소양성 피부 질환입니다. 수포성 유천포창에서는 표피와 진피 피부층 사이의 공간에 수포가 형성되는 것이 관찰됩니다.
몸 전체에 영향을 미칠 수 있는 터진 물집으로 다리가 덮여 있는 사진.
초기 증상은 때때로 두드러기 형태로 나타납니다.
References
Pemphigus , bullous pemphigoid 은 자가항체로 인해 물집이 생기는 피부질환입니다. Pemphigus 에서는 피부 바깥층과 점막의 세포가 서로 달라붙는 능력을 잃는 반면, pemphigoid 에서는 피부 기저에 있는 세포가 밑에 있는 층과의 연결을 잃습니다. Pemphigus 의 물집은 자가항체에 의해 직접적으로 발생하는 반면, pemphigoid 의 경우 자가항체가 보체를 활성화하여 염증을 유발합니다. 이러한 자가항체의 표적이 되는 특정 단백질이 확인되었습니다: pemphigus 의 데스모글레인 (세포 접착에 관여) 과 pemphigoid 의 헤미데스모솜의 단백질 (세포를 기본 층에 고정) 입니다.
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid 은 가장 흔한 자가면역 수포성 질환으로, 일반적으로 노인들에게 영향을 미칩니다. 최근 수십 년 동안 사례가 증가한 것은 인구 노령화, 약물 관련 사건, 비수포성 질환에 대한 향상된 진단 방법과 관련이 있습니다. 이는 T 세포 반응의 오작동과 특정 단백질 (BP180 및 BP230) 을 표적으로 하는 자가항체 (IgG 및 IgE) 의 생성을 수반하여 염증을 일으키고 피부 지지 구조를 파괴합니다. 증상은 일반적으로 몸과 팔다리의 가려운 반점에 물집이 생기고 드물게 점막에 침범되는 경우도 있습니다. 치료는 주로 강력한 국소 및 전신 스테로이드에 의존하며, 최근 연구에서는 스테로이드 사용을 줄이기 위한 doxycycline, dapsone, and immunosuppressants 과 같은 추가 치료법의 이점과 안전성을 강조하고 있습니다.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
