Bullous pemphigoid - Bullous Pemfigoid
Буллёзный пемфигоид (Bullous pemphigoid) буллаларды пайда кылган бардык тери ооруларын билдирет. "Буллёзный пемфигоид" – бул 60 жаштан ашкан улгайган адамдарда теринин аутоиммундук кычышуу оорусу. Буллёзный пемфигоидде теринин эпидермис жана дермис катмарларынын ортосундагы мейкиндикте буллалардын пайда болушу байкалат.
☆ Германиянын 2022-жылдагы Stiftung Warentest жыйынтыгында ModelDerm менен керектөөчүлөрдүн канааттануусу телемедициналык акы төлөнүүчү консультацияларга караганда бир аз төмөн болгон.
Бүткүл денеге таасир этиши мүмкүн болгон жарылган ыйлаакчалар менен капталган буттары көрсөтүлгөн сүрөт.
Баштапкы белгилери кээде уюк түрүндө болот.
relevance score : -100.0%
ReferencesПемфигус (Pemphigus) жана буллус пемфигойд (Bullous pemphigoid) тери оорулары, анда аутоантителолордон буллалар пайда болот. Пемфигус жылы теринин сырткы катмары менен былжыр челдеги клеткалар бири-бирине жабышып калуу жөндөмүн жоготсо, буллус пемфигойд жылы теринин түбүндөгү клеткалар астыңкы катмар менен байланышын жоготот. Пемфигус ыйлаакчалары түздөн-түз аутоантителолордон пайда болот, ал эми буллус пемфигойд ичинде аутоантителолор комплементти активдештирүү аркылуу сезгенүүнү козгойт. Бул аутоантителолор тарабынан багытталган спецификалык протеиндер аныкталган: пемфигус ичиндеги десмоглииндер (desmogleins) (клетканын адгезиясына катышат) жана буллус пемфигойд ичиндеги гемидесмосомдор (hemidesmosomes) (ал клеткаларды астыңкы катмарга бекитет).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid көбүнчө улгайган адамдарга таасир этүүчү эң кеңири таралган аутоиммундук буллёздик оору. Акыркы он жылдардагы оорулардын көбөйүшү калктын улгайып баратканына, кычышуу (pruritic) менен байланышкан инциденттерге жана оорунун буллёздик эмес формаларын диагностикалоонун жакшыртылган ыкмаларына байланыштуу. Ал Т‑клетканын реакциясынын бузулушун жана спецификалык протеиндерди (BP180 жана BP230) бутага алган аутоантителолордун (IgG жана IgE) өндүрүшүн камтыйт, натыйжада сезгенүүгө жана теринин колдоочу структурасынын бузулушуна алып келет. Симптомдору көбүнчө денеде жана буттарда көтөрүлгөн, кычышкан тактардагы ыйлаакчаларды (blisters) камтыйт, мукозалдык катышуу (mucosal involvement) сейрек кездешет. Дарылоо биринчи кезекте күчтүү актуалдуу жана системалык стероиддерге таянат, акыркы изилдөөлөр стероиддерди колдонууну кыскартууга багытталган кошумча терапиянын (doxycycline, dapsone, immunosuppressants) пайдасын жана коопсуздугун баса белгилеген.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
