Bullous pemphigoid - Buliozinis Pemfigoidas
Buližinis pemfigoidas (Bullous pemphigoid) reiškia visų rūšių odos sutrikimus, sukeliančius pūlių atsiradimą. "Buližinis pemfigoidas (Bullous pemphigoid)" yra autoimuninė niežulinga odos liga, dažniausiai vyresnio amžiaus žmonėms, vyresniems nei 60 metų. Pūslių susidarymas tarp epidermio ir dermos odos sluoksnių stebimas buliozinio (buližinio) pemfigoido atveju.
☆ 2022 m. Stiftung Warentest iš Vokietijos rezultatai rodo, kad vartotojų pasitenkinimas ModelDerm buvo tik šiek tiek mažesnis nei mokamų nuotolinės medicinos konsultacijų.
Nuotrauka, kurioje pavaizduotos kojos, padengtos pūslelėmis, kurios gali paveikti visą kūną.
Pirmieji simptomai kartais būna dilgėlinė.
relevance score : -100.0%
ReferencesPemphigus ir bullous pemphigoid yra odos ligos, kai dėl autoantikūnų susidaro bulių (blisters). Pemphigus atveju išorinio odos sluoksnio ir gleivinių ląstelės praranda gebėjimą sulipti, o pemphigoid odos pagrindo ląstelės praranda ryšį su apatiniu sluoksniu. Pemphigus pūsleles sukelia tiesiogiai autoantikūnai, o pemphigoid autoantikūnai sukelia uždegimą aktyvindami komplementą. Buvo nustatyti specifiniai baltymai, į kuriuos nukreipti šie autoantikūnai: desmogleinai (desmogleins) (kurie dalyvauja ląstelių sukibime) ir hemidesmosomų baltymai (hemidesmosomal proteins) (kurie ląsteles pritvirtina prie apatinio sluoksnio).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid yra labiausiai paplitusi autoimuninė pūslinė liga, dažniausiai paveikianti vyresnio amžiaus žmones. Pastaraisiais dešimtmečiais išaugęs atvejų skaičius yra susijęs su gyventojų senėjimu, su vaistų sukeltų atvejų ir patobulintais nepūslinių formų diagnostikos metodais. Tai susiję su T ląstelių atsako gedimu ir autoantikūnų (IgG ir IgE), nukreiptų į specifinius baltymus (BP180 ir BP230), gamyba, dėl ko atsiranda uždegimas ir suyra odos palaikomoji struktūra. Simptomai dažniausiai yra pūslių susidarymas ant iškilusių, niežtinčių dėmių ant kūno ir galūnių, retai pažeidžiamos gleivinės. Gydymas visų pirma priklauso nuo stiprių vietinių ir sisteminių steroidų, o naujausi tyrimai parodė papildomų gydymo būdų, tokių kaip doksiciklinas (doxycycline), dapsonas (dapsone) ir imunosupresantai (immunosuppressants), skirtų sumažinti steroidų vartojimą, naudą ir saugumą.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
