Lymphangioma - Limfangioma
Limfangioma (Lymphangioma) yra limfinės sistemos apsigimimai, kuriems būdingi pažeidimai, kurie yra plonasienės cistos. Šie apsigimimai gali atsirasti bet kuriame amžiuje ir gali apimti bet kurią kūno dalį, tačiau 90 % jų atsiranda jaunesniems nei 2 metų vaikams ir apima galvą bei kaklą. Limfangiomos dažniausiai diagnozuojamos prieš gimdymą naudojant vaisiaus ultragarsą. Įgytos limfangiomos gali atsirasti dėl traumos, uždegimo ar limfinės obstrukcijos. Kadangi limfangiomos neturi galimybės tapti piktybiniais, jos dažniausiai gydomos tik dėl kosmetinių priežasčių.
☆ 2022 m. Stiftung Warentest iš Vokietijos rezultatai rodo, kad vartotojų pasitenkinimas ModelDerm buvo tik šiek tiek mažesnis nei mokamų nuotolinės medicinos konsultacijų.
References
Lymphangioma taip pat žinomas kaip limfinės anomalijos (LM) . Tai kraujagyslių sutrikimas, pasireiškiantis nuo gimimo. Jai būdingas nenormalus limfinio audinio augimas prieš ir po gimdymo. Lymphangioma pasireiškia maždaug 1 iš 2000–4000 žmonių, be reikšmingų lyčių ar rasių skirtumų. Dauguma atvejų (80–90%) diagnozuojami iki dvejų metų. Simptomai yra labai įvairūs: nuo vietinio patinimo iki didelių limfinių kanalų anomalijų, kartais sukeliančių stiprų patinimą, vadinamą drambliu. Pavyzdžiui, kakle ir veide esantis lymphangioma gali sukelti veido patinimą, o sunkiais atvejais - deformaciją. Kai jis paveikia liežuvį, gali peraugti žandikauliai ir iškrypti dantys. Burnoje ir kakle jis gali sukelti kvėpavimo sutrikimus ir gyvybei pavojingas situacijas. Patekus į akis, tai gali sukelti regėjimo praradimą, ribotą akių judėjimą, nukritusius akių vokus ir išsipūtusias akis. Galūnių pažeidimas gali sukelti patinimą ir nenormalų audinių ir kaulų augimą. Šis navikas paprastai auga lėtai, tačiau infekcijos, hormoniniai pokyčiai ar sužalojimas gali sukelti greitą augimą, o tai kelia pavojų gyvybei, todėl reikia skubiai gydyti.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Šiame retrospektyviniame tyrime apžvelgėme 24 vaikus, kurie sirgo lymphangioma ir buvo gydomi bleomicino tirpalo injekcijomis nuo 1999 m. Sausio mėn. Iki 2004 m. Gruodžio mėn. Dauguma pažeidimų (63 %) visiškai išnyko, 21 % gavo gerą atsaką ir 16 %. Nereagavo gerai. Dviems pacientams auglys vėliau atsinaujino, o dar dviems susidarė abscesai, kur jiems buvo suleistos injekcijos. Laimei, jokių kitų didelių problemų ar šalutinio poveikio nepastebėjome.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
Pagrindiniai lymphangioma tipai yra tokie - lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma. Jie sudaro apie 26% vaikų gerybinių kraujagyslių navikų, tačiau suaugusiesiems jie yra retesni. Lymphangioma circumscriptum , dažniausiai pasitaikantis tipas, matosi per odą išsikišę limfiniai latakai, suformuojantys skaidrias skysčiu užpildytas pūsleles, panašias į varlių ikrą, kartu su audinių patinimu. Paprastai jis atsiranda vietose, kuriose yra gausus limfinis tinklas, pavyzdžiui, galūnėse, kamiene ir pažastyse. Į mūsų kliniką atvyko 71 metų moteris su nuolatiniu kojų patinimu, rausvais guzeliais ant lytinių organų, niežuliu, nutekėjusiu limfos skysčiu. Chirurginiu būdu pašalinome visus iškilimus, atlikdami procedūrą, vadinamą dvišale didžiąja labiektomija, sustodami ties Colles fascijos lygiu, išsaugant klitorį ir furšetą.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
