Bullous pemphigoid - Булозен Пемфигоиден
Булозен Пемфигоиден (Bullous pemphigoid) се однесува на сите видови кожни заболувања кои предизвикуваат булеи. „Булозниот пемфигоид“ е автоимуна сечлива кожна болест, преференцијално кај постари луѓе, на возраст над 60 години. Формирањето на бљуски во просторот помеѓу епидермалните и дермалните кожни слоеви е забележано кај булозен пемфигоид.
☆ Во резултатите на Stiftung Warentest од Германија за 2022 година, задоволството на потрошувачите со ModelDerm беше само малку помало отколку со платените консултации за телемедицина.
Фотографија на која се гледаат нозете покриени со испукани плускавци, кои можат да влијаат на целото тело.
Почетните симптоми понекогаш се во форма на коприва.
relevance score : -100.0%
ReferencesПемфигус (Pemphigus) и булозен пемфигоид (bullous pemphigoid) се кожни болести каде што се формираат плускавци поради автоантитела. Во пемфигус (Pemphigus), клетките во надворешниот слој на кожата и мукозните мембрани ја губат својата способност да се држат заедно, додека во булозен пемфигоид (bullous pemphigoid), клетките во основата на кожата ја губат својата врска со базалниот слој. Лезии (lesions) на пемфигус (Pemphigus) се предизвикани директно од автоантителата, додека кај булозен пемфигоид (bullous pemphigoid), автоантителата предизвикуваат воспаление со активирање на комплементот. Специфичните протеини насочени од овие автоантитела се идентификувани: дезмоглеини во пемфигус (Pemphigus) (кои се вклучени во адхезијата на клетките) и протеини во хемидесмосомите во булозен пемфигоид (bullous pemphigoid) (кои ги прицврстуваат клетките на базалниот слој).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid е најчеста автоимуна булозна болест, која обично ги погодува постарите возрасни лица. Зголемувањето на случаите во последните децении е поврзано со стареењето на населението, инцидентите поврзани со лекови (drugs) и подобрените дијагностички методи за небулозни форми на состојбата. Тоа вклучува дефект во одговорот на Т-клетките и производство на автоантитела (IgG и IgE) насочени кон специфични протеини (BP180 и BP230), што резултира со воспаление и распаѓање на структурата за поддршка на кожата. Симптомите обично вклучуваат тензи буле (blisters) над уртикарични плаки (urticarial plaques) на телото и екстремитетите, со ретко зафаќање на мукозните мембрани. Третманот првенствено се потпира на високоактивни локални стероиди (high potency topical steroids) и системски стероиди, при што неодамнешните студии ги истакнуваат придобивките и безбедноста на дополнителните терапии како doxycycline, dapsone, and immunosuppressants, насочени кон намалување на употребата на стероиди.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
