Неврофиброматоза (Neurofibromatosis) е сложено мултисистемско човечко нарушување предизвикано од мутација на неврофибромин. Неврофиброматозата предизвикува тумори долж нервниот систем кои можат да растат насекаде на телото. Неврофиброматозата е едно од најчестите генетски нарушувања и автосомно доминантно нарушување.
Вообичаени симптоми на неврофиброматозата вклучуваат кафе‑ау‑ле макули (café au lait spots) во бојата на окото наречени Lisch јазли и неврофиброми. Може да бидат придружени и сколиоза (искривување на грбот), тешкотии во учењето, нарушувања на видот, интелектуална инвалидност, повеќе кафе‑ау‑ле макули и епилепсија.
Neurofibromatosis type I (NF-1) is a complex multi-system human disorder caused by the mutation of a gene on chromosome 17 that is responsible for production of a protein, called neurofibromin, which is needed for normal function in many human cell types.
☆ Во резултатите на Stiftung Warentest од Германија за 2022 година, задоволството на потрошувачите со ModelDerm беше само малку помало отколку со платените консултации за телемедицина.
Cafe au lait macule видено во Neurofibromatosis type 1 (NF-1)
Неурофиброматоза е состојба која предизвикува тумори на нервниот систем и кожата. Тип 1 се наследува доминантно и покажува симптоми како неурофиброми (neurofibromas), кафе‑ау‑леј макули (café‑au‑lait spots), пипкање (freckling) и оптички глиоми (optic gliomas). Дијагнозата се базира на клинички знаци. Тип 2, од друга страна, е означен со двострани вестибуларни шваноми (bilateral vestibular schwannomas) (VS) и менингиоми (meningiomas), исто така доминантно наследен. Управувањето вклучува редовно следење и медицински третман по потреба за двата типа неурофиброматоза (Neurofibromatosis). Neurofibromatosis is a neurocutaneous disorder characterized by tumors in the nervous system and skin. Neurofibromatosis types 1 and 2 are the most common and are distinct entities. Neurofibromatosis type 1, or von Recklinghausen disease, is an autosomal dominant disease. Neurofibromatosis type 1 presents with neurofibromas, cafe-au-lait macules, freckling, and optic gliomas. It is a clinical diagnosis. Neurofibromatosis type 2 (NF2) is a disease characterized by bilateral vestibular schwannomas (VS) and meningiomas. It has an autosomal dominant inheritance pattern. Treatment for neurofibromatosis types 1 and 2 is clinical monitoring and medical intervention when appropriate.
Вообичаени симптоми на неврофиброматозата вклучуваат кафе‑ау‑ле макули (café au lait spots) во бојата на окото наречени Lisch јазли и неврофиброми. Може да бидат придружени и сколиоза (искривување на грбот), тешкотии во учењето, нарушувања на видот, интелектуална инвалидност, повеќе кафе‑ау‑ле макули и епилепсија.
Засега нема специфичен третман.