കൂടുതൽ വിവരങ്ങൾ ― മലയാളം

Cutaneous angiofibromas ശരീരത്തിന്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. മുഖത്ത്, അവ പലപ്പോഴും നാരുകളുള്ള പാപ്പുലുകൾ (fibrous papules) അല്ലെങ്കിൽ അഡിനോമ സെബാസിയം (adenoma sebaceum) എന്ന് അറിയപ്പെടുന്നു; ലിംഗത്തിൽ, അവയെ Pearly penile papules എന്ന് വിളിക്കുന്നു; നഖത്തിന്റെ അടിയിൽ, അവയെ periungual angiofibroma അല്ലെങ്കിൽ Koenen tumors (Koenen tumors) എന്ന് വിളിക്കുന്നു; വായിൽ, അവയെ oral fibroma (oral fibroma) എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ചർമ്മം, വൃക്കകൾ, ഹൃദയം, മസ്തിഷ്കം, ശ്വസകോശം എന്നിവയെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു പാരമ്പര്യരോഗമായ tuberous sclerosis (TS)ന്റെ ഒരു പ്രധാന സവിശേഷതയാണ് ഫേഷ്യൽ ആൻജിയോഫിബ്രോമകൾ. TS ഉള്ളവരിൽ കുട്ടിക്കാലത്തോ പ്രായപൂർത്തിയിലോ മുഖത്ത് സാധാരണയായി കാണപ്പെടുന്നു. മൂന്നു അല്ലെങ്കിൽ അതിലധികം ഫേഷ്യൽ ആൻജിയോഫിബ്രോമകളും രണ്ട് അല്ലെങ്കിൽ അതിലധികം periungual ആൻജിയോഫിബ്രോമകളും TS രോഗനിർണയത്തിൽ പ്രധാന മാനദണ്ഡങ്ങളാണ്. നിരവധി ഫേഷ്യൽ ആൻജിയോഫിബ്രോമകൾ multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1)യും Birt-Hogg-Dubé syndromeയും എന്നിവയിലും കാണപ്പെടുന്നു. Pearly penile papules ലിംഗത്തിന്റെ കൊറോണൽ അരികിലും സൾക്കസിലും കാണപ്പെടുന്നു. അവ അവളവിടാത്ത (uncircumcised) പുരുഷന്മാർക്ക് കൂടുതൽ സാധാരണമായ, വേദനയില്ലാത്ത (asymptomatic) മുഴകളാണ്.
Cutaneous angiofibromas can be located on different areas of the body including the face where they are commonly called fibrous papules or adenoma sebaceum on the penis where they are called pearly penile papules, underneath the nail where they are called periungual angiofibromas or Koenen tumors, and in the mouth where they are called oral fibromas. Facial angiofibromas are considered one of the most obvious clinical presentations of tuberous sclerosis (TS), an autosomal dominant hamartomatous disorder that affects the skin, kidneys, heart, brain, and lungs. With TS, angiofibromas typically arise on the face in childhood and early adulthood. Both facial angiofibromas (greater than or equal to 3 needed) and periungual angiofibroma (greater than or equal to 2 needed) are 2 of the major criteria for TS. Multiple facial angiofibromas are also found in multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1) and Birt-Hogg-Dube syndrome. Pearly penile papules are chronic, asymptomatic, papules found on the coronal margin and sulcus of the penis. They are more common in uncircumcised men.