കൂടുതൽ വിവരങ്ങൾ ― മലയാളം

Cutaneous angiofibromas ശരീരത്തിൻ്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. മുഖത്ത്, അവ പലപ്പോഴും നാരുകളുള്ള പാപ്പ്യൂൾസ് അല്ലെങ്കിൽ അഡിനോമ സെബാസിയം എന്നാണ് അറിയപ്പെടുന്നത്; ലിംഗത്തിൽ, അവയെ pearly penile papules എന്ന് വിളിക്കുന്നു; നഖത്തിനടിയിൽ, അവയെ പെരിംഗൽ ആൻജിയോഫിബ്രോമസ് അല്ലെങ്കിൽ കോനെൻ മുഴകൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു; വായിൽ, അവയെ ഓറൽ ഫൈബ്രോമ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ചർമ്മം, വൃക്കകൾ, ഹൃദയം, മസ്തിഷ്കം, ശ്വാസകോശം എന്നിവയെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു പാരമ്പര്യരോഗമായ tuberous sclerosis (TS) ൻ്റെ ഒരു പ്രധാന സവിശേഷതയാണ് ഫേഷ്യൽ ആൻജിയോഫിബ്രോമകൾ. TS ഉള്ള വ്യക്തികളിൽ കുട്ടിക്കാലത്തോ പ്രായപൂർത്തിയായപ്പോഴോ അവ സാധാരണയായി മുഖത്ത് വികസിക്കുന്നു. മൂന്നോ അതിലധികമോ ഫേഷ്യൽ ആൻജിയോഫിബ്രോമകളോ രണ്ടോ അതിലധികമോ പെരിംഗൽ ആൻജിയോഫിബ്രോമകളോ ഉള്ളത് ടിഎസ് രോഗനിർണയത്തിൽ പ്രാധാന്യമുള്ളതായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. കൂടാതെ, ഒന്നിലധികം ഫേഷ്യൽ ആൻജിയോഫിബ്രോമകൾ അവസ്ഥകളിൽ ഉണ്ടാകാം (multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1) , Birt-Hogg-Dubé syndrome) . Pearly penile papules ലിംഗത്തിൻ്റെ കൊറോണൽ അരികിലും സൾക്കസിലും കാണപ്പെടുന്നു. അഗ്രചർമ്മികളായ പുരുഷന്മാരിൽ സാധാരണയായി കാണപ്പെടുന്ന വേദനയില്ലാത്ത മുഴകളാണ് അവ.
Cutaneous angiofibromas can be located on different areas of the body including the face where they are commonly called fibrous papules or adenoma sebaceum on the penis where they are called pearly penile papules, underneath the nail where they are called periungual angiofibromas or Koenen tumors, and in the mouth where they are called oral fibromas. Facial angiofibromas are considered one of the most obvious clinical presentations of tuberous sclerosis (TS), an autosomal dominant hamartomatous disorder that affects the skin, kidneys, heart, brain, and lungs. With TS, angiofibromas typically arise on the face in childhood and early adulthood. Both facial angiofibromas (greater than or equal to 3 needed) and periungual angiofibroma (greater than or equal to 2 needed) are 2 of the major criteria for TS. Multiple facial angiofibromas are also found in multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1) and Birt-Hogg-Dube syndrome. Pearly penile papules are chronic, asymptomatic, papules found on the coronal margin and sulcus of the penis. They are more common in uncircumcised men.