കൂടുതൽ വിവരങ്ങൾ ― മലയാളം

Lymphangioma ലിംഫറ്റിക് മാൽഫോർമേഷൻ (LM) എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. ജനനം മുതൽ ഉള്ള രക്തക്കുഴലുകളുടെ തകരാറാണിത്. ജനനത്തിനു മുമ്പും ശേഷവും ലിംഫറ്റിക് ടിഷ്യുവിൻ്റെ അസാധാരണമായ വളർച്ചയാണ് ഇതിൻ്റെ സവിശേഷത. Lymphangioma 2000-ൽ 1 മുതൽ 4000 വരെ ആളുകളെ ബാധിക്കുന്നു, ലിംഗഭേദമോ വംശമോ തമ്മിൽ കാര്യമായ വ്യത്യാസമില്ല. മിക്ക കേസുകളിലും (80-90%) രണ്ട് വയസ്സിന് മുമ്പ് രോഗനിർണയം നടക്കുന്നു. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ വ്യാപകമായി വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച വീക്കം മുതൽ ലിംഫറ്റിക് ചാനലുകളിലെ വിപുലമായ അസാധാരണതകൾ വരെ, ചിലപ്പോൾ എലിഫൻ്റിയാസിസ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന കടുത്ത വീക്കത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, കഴുത്തിലും മുഖത്തും lymphangioma മുഖത്തെ വീക്കം, കഠിനമായ കേസുകളിൽ, രൂപഭേദം എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകും. ഇത് നാവിനെ ബാധിക്കുമ്പോൾ, അത് താടിയെല്ല് വളരുന്നതിനും പല്ലിൻ്റെ ക്രമം തെറ്റുന്നതിനും ഇടയാക്കും. വായയിലും കഴുത്തിലും ഇത് ശ്വസന പ്രശ്നങ്ങൾക്കും ജീവന് ഭീഷണിയായ അടിയന്തരാവസ്ഥയ്ക്കും കാരണമാകും. കണ്ണുകളിൽ, ഇത് കാഴ്ച നഷ്ടപ്പെടാനും കണ്ണിൻ്റെ ചലനം പരിമിതപ്പെടുത്താനും കണ്പോളകൾ തൂങ്ങിക്കിടക്കാനും കണ്ണുകൾ വീർക്കാനും ഇടയാക്കും. കൈകാലുകളുടെ ഇടപെടൽ ടിഷ്യൂകളുടെയും എല്ലുകളുടെയും വീക്കത്തിനും അസാധാരണ വളർച്ചയ്ക്കും കാരണമാകും. ഈ ട്യൂമർ സാധാരണയായി സാവധാനത്തിൽ വളരുന്നു, എന്നാൽ അണുബാധകൾ, ഹോർമോൺ മാറ്റങ്ങൾ, അല്ലെങ്കിൽ പരിക്ക് എന്നിവ ദ്രുതഗതിയിലുള്ള വളർച്ചയ്ക്ക് കാരണമാകും, അടിയന്തിര ചികിത്സ ആവശ്യമായി വരുന്ന ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന അപകടസാധ്യതകൾ സൃഷ്ടിക്കുന്നു.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.

ഈ മുൻകാല പഠനത്തിൽ, 1999 ജനുവരി മുതൽ 2004 ഡിസംബർ വരെ lymphangioma ഉള്ള 24 കുട്ടികളെ ഞങ്ങൾ അവലോകനം ചെയ്തു. നന്നായി പ്രതികരിച്ചില്ല. രണ്ട് രോഗികൾക്ക് ട്യൂമർ പിന്നീട് തിരികെ വന്നു, മറ്റ് രണ്ട് പേർക്ക് കുത്തിവയ്പ്പ് ലഭിച്ച സ്ഥലത്ത് കുരുക്കൾ ലഭിച്ചു. ഭാഗ്യവശാൽ, മറ്റ് വലിയ പ്രശ്നങ്ങളോ പാർശ്വഫലങ്ങളോ ഞങ്ങൾ കണ്ടില്ല.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.

Lymphangioma ൻ്റെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഇനിപ്പറയുന്നവയാണ് - lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma. കുട്ടികളിലെ 26% ശുക്ലമായ വാസ്കുലർ ട്യൂമറുകൾ ഇവയാണ്, എന്നാൽ മുതിർന്നവരിൽ ഇത് കുറവാണ്. Lymphangioma circumscriptum , ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരം, ചർമ്മത്തിലൂടെ നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന ലിംഫറ്റിക് നാളങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു. കൈകാലുകൾ, തുമ്പിക്കൈ, കക്ഷങ്ങൾ എന്നിവ പോലെ സമ്പന്നമായ ലിംഫറ്റിക് നെറ്റ്‌വർക്ക് ഉള്ള പ്രദേശങ്ങളിൽ ഇത് സാധാരണയായി പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. 71 വയസ്സുള്ള ഒരു സ്ത്രീ ഞങ്ങളുടെ ക്ലിനിക്കിൽ വന്നു, സ്ഥിരമായ കാലിൽ നീർവീക്കം, ജനനേന്ദ്രിയത്തിൽ പിങ്ക് മുഴകൾ, ചൊറിച്ചിൽ, ലിംഫ് ദ്രാവകം ചോർന്നു. ക്ളിറ്റോറിസും ഫോർചെറ്റും സംരക്ഷിച്ചുകൊണ്ട്, കോളിൻ്റെ ഫാസിയ ലെവലിൽ നിർത്തിക്കൊണ്ട്, bilateral major labiectomy എന്ന പ്രക്രിയയിലൂടെ ഞങ്ങൾ എല്ലാ മുഴകളും ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്തു.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.