കൂടുതൽ വിവരങ്ങൾ ― മലയാളം

ചർമ്മം, അസ്ഥിമജ്ജ, ദഹനവ്യവസ്ഥ തുടങ്ങിയ വിവിധ ശരീരഭാഗങ്ങളിൽ പലപ്പോഴും കാണപ്പെടുന്ന മാസ്റ്റ് സെല്ലുകളുടെ അധികമായ അവസ്ഥയാണ് Mastocytosis. വേൾഡ് ഹെൽത്ത് ഓർഗനൈസേഷൻ്റെ (WHO) പ്രകാരം cutaneous mastocytosis പ്രധാനമായും മൂന്ന് തരങ്ങളായി തിരിക്കാം. ആദ്യ തരത്തിൽ (mastocytomas) ഒറ്റപ്പെട്ടതോ ഏതാനും (≤3) മുറിവുകളോ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. രണ്ടാമത്തെ തരത്തിൽ (urticaria pigmentosa) ഒന്നിലധികം നിഖേദ് ഉൾപ്പെടുന്നു, സാധാരണയായി 10-ൽ കൂടുതൽ മുതൽ 100-ൽ താഴെ വരെ. അവസാന തരം ചർമ്മത്തിലുടനീളം വ്യാപകമായ ഇടപെടൽ കാണിക്കുന്നു. Urticaria pigmentosa കുട്ടികളിലെ ചർമ്മ മാസ്റ്റോസൈറ്റോസിസിൻ്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപമാണ്, എന്നാൽ മുതിർന്നവരിലും ഇത് സംഭവിക്കാം. കൗമാരത്തിൽ പലപ്പോഴും മെച്ചപ്പെടുന്ന ഒരു നിരുപദ്രവകരമായ അവസ്ഥയാണിത്. മുതിർന്ന മാസ്റ്റോസൈറ്റോസിസ് പോലെയല്ല, urticaria pigmentosa ആന്തരിക അവയവങ്ങളെ അപൂർവ്വമായി ബാധിക്കുന്നു. Urticaria pigmentosa ൻ്റെ ഒരു പ്രത്യേക സവിശേഷത ചർമ്മത്തിൽ ചെറുതോ, ചൊറിച്ചിലോ, ചുവപ്പ് കലർന്ന തവിട്ടുനിറമോ, മഞ്ഞകലർന്ന തവിട്ടുനിറമോ ആയ പാടുകളോ മുറിവുകളോ ഉണ്ടാക്കുന്ന പ്രവണതയാണ്, സാധാരണയായി തേനീച്ചക്കൂടുകൾ എന്നറിയപ്പെടുന്നു. ഈ പാടുകൾ സാധാരണയായി കുട്ടിക്കാലത്ത് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും ജീവിതത്തിലുടനീളം നിലനിൽക്കുകയും ചെയ്യും.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.

6 വയസ്സുള്ള ഒരു പെൺകുട്ടി തൻ്റെ തലയോട്ടിയിൽ ആദ്യം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും പിന്നീട് കഴിഞ്ഞ ആറ് മാസമായി അവളുടെ മുഖത്തും ശരീരത്തിലും വ്യാപിക്കുകയും ചെയ്ത ഇരുണ്ട നിറമുള്ള നിരവധി പാടുകളുമായി വന്നു. സമ്മർദ്ദം ചെലുത്തുമ്പോൾ അവ ഉയരുന്നതും ചുവപ്പായി മാറുന്നതും ചൊറിച്ചിൽ അനുഭവപ്പെടുന്നതും അവർ പരാമർശിച്ചു. അവൾക്ക് ഫ്ലഷിംഗ്, ഛർദ്ദി, വയറിളക്കം അല്ലെങ്കിൽ ശ്വാസം മുട്ടൽ എന്നിവ അനുഭവപ്പെട്ടില്ല, കൂടാതെ അവളുടെ വ്യക്തിപരവും കുടുംബപരവുമായ മെഡിക്കൽ ചരിത്രങ്ങൾ പ്രസക്തമായ സൂചനകൾ നൽകിയില്ല. പരിശോധനയിൽ, അവളുടെ തലയോട്ടിയിലും നെറ്റിയിലും മുഖത്തും കഴുത്തിലും ഒന്നിലധികം കറുത്ത പാടുകൾ കണ്ടെത്തി, ഒപ്പം അവളുടെ നെഞ്ചിലും പുറകിലും ചെറുതായി ഉയർത്തിയ ഇരുണ്ട പാടുകളും. പാടുകൾ ചെറുതായി ഉരസുന്നത് 2 മിനിറ്റിനുള്ളിൽ വീർക്കുകയും ചൊറിച്ചിൽ ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്തു, എന്നാൽ 15-20 മിനിറ്റിനുള്ളിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ മങ്ങുന്നു (Darier's sign) .
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.