Bullous pemphigoid - Буллез Пемфигоид
Буллез Пемфигоид (Bullous pemphigoid) нь бухыг өдөөдөг арьсны бүх төрлийн эмгэгийг хэлдэг. "Bullous pemfigoid" нь 60-аас дээш насны өндөр настай хүмүүст илүүд үздэг аутоиммун загатнах арьсны өвчин юм. Буллез пемфигоид нь арьсны эпидермисийн болон арьсны давхаргын хоорондох зайд цэврүү үүсэх нь ажиглагддаг.
☆ Германаас гаргасан 2022 оны Stiftung Warentest-ийн үр дүнгээс үзэхэд ModelDerm-ийн хэрэглэгчдийн сэтгэл ханамж нь төлбөртэй телемедицинийн зөвлөгөө авахаас арай доогуур байв.
Бүх биед нөлөөлж болох цэврүүтсэн хөлийг харуулсан зураг.
Эхний шинж тэмдгүүд нь заримдаа чонон хөрвөс хэлбэрээр илэрдэг.
References
Pemphigus ба bullous pemphigoid нь аутоэсрэгбиеийн улмаас цэврүү үүсдэг арьсны өвчин юм. Pemphigus үед арьсны гадна давхарга болон салст бүрхэвчийн эсүүд хоорондоо наалддаг бол pemphigoid үед арьсны ёроолд байрлах эсүүд доод давхаргатай холбоогоо алддаг. Pemphigus цэврүү нь аутоэсрэгбиемүүдээс шууд үүсдэг бол pemphigoid үед аутоэсрэгбие нь комплементийг идэвхжүүлснээр үрэвслийг өдөөдөг. Эдгээр аутоэсрэгбиемүүдэд чиглэсэн тусгай уурагуудыг тодорхойлсон: pemphigus дахь десмоглейн (эсийн наалдацанд оролцдог) болон pemphigoid дахь гемидесмосом дахь уураг (эсийг доод давхаргад бэхэлдэг) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid нь ихэвчлэн өндөр настнуудад нөлөөлдөг аутоиммун буллез өвчин юм. Сүүлийн хэдэн арван жилд тохиолдох тохиолдлын өсөлт нь хүн амын хөгшрөлт, мансууруулах бодистой холбоотой осол, эмгэгийн бус хэлбэрийн оношлогооны аргууд сайжирсантай холбоотой юм. Энэ нь Т эсийн хариу урвалын доголдол, өвөрмөц уураг (BP180 ба BP230) -д чиглэсэн аутоэсрэгбие (IgG ба IgE) нийлэгжүүлэлт, улмаар арьсны дэмжих бүтцийг үрэвсүүлж, эвдрэлд хүргэдэг. Шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн биеийн болон мөчний загатнах, загатнах, цэврүүтэх, салст бүрхэвчийг ховорхон хамардаг. Эмчилгээ нь үндсэндээ хүчтэй сэдэвчилсэн болон системийн стероидууд дээр тулгуурладаг бөгөөд сүүлийн үеийн судалгаагаар стероидын хэрэглээг бууруулахад чиглэсэн нэмэлт эмчилгээний үр ашиг, аюулгүй байдлыг онцолсон (doxycycline, dapsone, immunosuppressants) .
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
