अधिक माहिती ― मराठी

Pemphigus आणि bullous pemphigoid हे त्वचेचे रोग आहेत ज्यात ऑटोअँटीबॉडीजमुळे फोड तयार होतात. Pemphigus मध्ये, त्वचेच्या बाह्य थरातील पेशी आणि श्लेष्मल पडदा एकत्र चिकटून राहण्याची क्षमता गमावतात, तर pemphigoid मध्ये, त्वचेच्या पायथ्याशी असलेल्या पेशींचा अंतर्निहित थराशी संपर्क तुटतो. Pemphigus चे फोड थेट ऑटोअँटीबॉडीजमुळे होतात, तर pemphigoid मध्ये, ऑटोअँटीबॉडीज पूरक सक्रिय करून जळजळ सुरू करतात. या ऑटोअँटीबॉडीजद्वारे लक्ष्यित केलेली विशिष्ट प्रथिने ओळखली गेली आहेत: pemphigus मधील डेस्मोग्लिन्स (जे सेल आसंजनात गुंतलेले आहेत) आणि pemphigoid मधील हेमिडेस्मोसोम्समधील प्रथिने (जे पेशी अंतर्निहित स्तरावर अँकर करतात) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).

Bullous pemphigoid हा सर्वात सामान्य ऑटोइम्यून बुलस रोग आहे, जो सामान्यतः वृद्ध प्रौढांना प्रभावित करतो. अलिकडच्या दशकांमध्ये प्रकरणांमध्ये झालेली वाढ वृद्धत्वाची लोकसंख्या, औषध-संबंधित घटना आणि स्थितीच्या नॉन-बुलस प्रकारांसाठी सुधारित निदान पद्धतींशी संबंधित आहे. यामध्ये टी सेलच्या प्रतिसादात बिघाड आणि विशिष्ट प्रथिने (BP180 आणि BP230) लक्ष्यित करणाऱ्या ऑटोअँटीबॉडीज (IgG आणि IgE) चे उत्पादन समाविष्ट आहे, ज्यामुळे त्वचेची सहाय्यक रचना जळजळ आणि बिघडते. श्लेष्मल झिल्लीच्या दुर्मिळ सहभागासह, शरीरावर आणि हातपायांवर फोड येणे, खाज सुटणे या लक्षणांमध्ये सहसा समावेश होतो. उपचार प्रामुख्याने सामर्थ्यशाली सामयिक आणि प्रणालीगत स्टिरॉइड्सवर अवलंबून असतात, अलीकडील अभ्यासात स्टेरॉइडचा वापर कमी करण्याच्या उद्देशाने अतिरिक्त उपचारांचे फायदे आणि सुरक्षितता हायलाइट करण्यात आली आहे (doxycycline, dapsone, immunosuppressants) .
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.