Bullous pemphigoid - Pemfigoid Bulosa
Pemfigoid Bulosa (Bullous pemphigoid) merujuk semua jenis gangguan kulit yang menyebabkan bula. "Bullous pemfigoid" adalah penyakit kulit pruritik autoimun yang lebih disukai pada orang yang lebih tua, berumur lebih dari 60 tahun. Pembentukan lepuh di ruang antara lapisan kulit epidermis dan dermis diperhatikan dalam pemfigoid bulosa.
☆ Dalam keputusan Stiftung Warentest 2022 dari Jerman, kepuasan pengguna terhadap ModelDerm hanya lebih rendah sedikit berbanding dengan perundingan teleperubatan berbayar.
Foto yang menunjukkan kaki diliputi lepuh yang timbul, yang boleh menjejaskan seluruh badan.
Gejala awal kadang-kadang dalam bentuk gatal-gatal.
References
Pemphigus dan bullous pemphigoid adalah penyakit kulit di mana lepuh terbentuk akibat autoantibodi. Dalam pemphigus , sel-sel dalam lapisan kulit luar dan membran mukus kehilangan keupayaan mereka untuk melekat bersama, manakala dalam pemphigoid , sel-sel di pangkal kulit kehilangan sambungannya ke lapisan asas. Lepuh pemphigus disebabkan secara langsung oleh autoantibodi, manakala dalam pemphigoid , autoantibodi mencetuskan keradangan dengan mengaktifkan pelengkap. Protein khusus yang disasarkan oleh autoantibodi ini telah dikenal pasti: desmogleins dalam pemphigus (yang terlibat dalam lekatan sel) dan protein dalam hemidesmosom dalam pemphigoid (yang menambat sel ke lapisan asas) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid ialah penyakit bulosa autoimun yang paling biasa, biasanya memberi kesan kepada orang dewasa yang lebih tua. Peningkatan kes sejak beberapa dekad kebelakangan ini dikaitkan dengan populasi yang semakin tua, insiden berkaitan dadah dan kaedah diagnostik yang lebih baik untuk bentuk keadaan bukan bulous. Ia melibatkan kerosakan dalam tindak balas sel T dan penghasilan autoantibodi (IgG dan IgE) yang menyasarkan protein khusus (BP180 dan BP230) , mengakibatkan keradangan dan kerosakan pada struktur sokongan kulit. Gejala biasanya termasuk melepuh pada tompok-tompok yang timbul dan gatal pada badan dan anggota badan, dengan penglibatan membran mukus yang jarang berlaku. Rawatan terutamanya bergantung pada steroid topikal dan sistemik yang kuat, dengan kajian terbaru menyerlahkan faedah dan keselamatan terapi tambahan seperti doxycycline, dapsone, and immunosuppressants , bertujuan untuk mengurangkan penggunaan steroid.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
