Bullous pemphigoid is an autoimmune pruritic skin disease preferentially in older people, aged over 60, that may involve the formation of blisters (bullae) in the space between the epidermal and dermal skin layers. The disorder is a type of pemphigoid. It is classified as a type II hypersensitivity reaction, with the formation of anti-hemidesmosome antibodies.
Pemphigus နှင့် bullous pemphigoid တို့သည် autoantibodies ကြောင့် အရည်ကြည်ဖုများပေါက်သည့် အရေပြားရောဂါများဖြစ်သည်။ pemphigus တွင်၊ အရေပြားအပြင်ဘက်အလွှာနှင့် အကျိအချွဲအမြှေးပါးများတွင် ဆဲလ်များသည် အတူတကွ ကပ်နိုင်မှု ဆုံးရှုံးသွားသော်လည်း pemphigoid တွင်၊ အရေပြားအောက်ခြေရှိ ဆဲလ်များသည် အောက်ခံအလွှာနှင့် ဆက်သွယ်မှု ဆုံးရှုံးသွားပါသည်။ pemphigus ၏ အရည်ကြည်ဖုများသည် autoantibodies များမှ တိုက်ရိုက်ဖြစ်ပွားကြပြီး pemphigoid တွင်၊ autoantibodies များသည် ဖြည့်စွက်အားကိုအသက်သွင်းခြင်းဖြင့် ရောင်ရမ်းမှုကို ဖြစ်စေသည်။ ဤ autoantibodies မှ ပစ်မှတ်ထား သော သီးခြား ပရိုတင်းများကို ဖော်ထုတ်ထားသည်- pemphigus (ဆဲလ်များ ကပ်တွယ်မှုတွင် ပါ၀င်သော desmogleins) နှင့် pemphigoid ရှိ ပရိုတင်းများ (ဆဲလ်များ အရင်းခံအလွှာသို့ တွယ်ကပ်နေသော) ။ Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid သည် ယေဘုယျအားဖြင့် သက်ကြီးရွယ်အိုများတွင် အဖြစ်အများဆုံး autoimmune bullous disease ဖြစ်သည်။ မကြာသေးမီဆယ်စုနှစ်များအတွင်း ဖြစ်ပွားမှုများ မြင့်တက်လာမှုသည် သက်ကြီးရွယ်အိုများ၊ မူးယစ်ဆေးဝါးနှင့်ပတ်သက်သည့် ဖြစ်ရပ်များနှင့် ဆက်စပ်မှုမရှိသော အခြေအနေအတွက် မြှင့်တင်ထားသော ရောဂါရှာဖွေရေးနည်းလမ်းများဖြစ်သည်။ ၎င်းတွင် T cell တုံ့ပြန်မှုတွင် ချွတ်ယွင်းချက်တစ်ခုနှင့် အရေပြား၏ ပံ့ပိုးမှုဆိုင်ရာဖွဲ့စည်းပုံ (BP180 နှင့် BP230) ကို ပစ်မှတ်ထားသည့် autoantibodies (IgG နှင့် IgE) ထုတ်လုပ်မှုတို့ ပါဝင်ပါသည်။ လက္ခဏာများမှာ အများအားဖြင့် ခန္ဓာကိုယ်နှင့် ခြေလက်များတွင် ပေါက်နေသော ယားယံသည့် အကွက်များပေါ်တွင် အကျိတ်အစက်အပြောက်များ ပါဝင်နေပြီး ရှားပါးသော အကျိအမြှေးပါးများ ပါဝင်နေပါသည်။ ကုသမှုသည် စတီးရွိုက်အသုံးပြုမှုကို လျှော့ချရန် ရည်ရွယ်ပြီး မကြာသေးမီက လေ့လာမှုများအရ ထပ်ဆင့်ကုထုံးများ (doxycycline, dapsone, immunosuppressants) ၏ အကျိုးကျေးဇူးများနှင့် ဘေးကင်းမှုကို မီးမောင်းထိုးပြခြင်းဖြင့် ကုသမှုသည် အစွမ်းထက်သော လိမ်းဆေးများနှင့် စနစ်ကျသော စတီးရွိုက်များပေါ်တွင် အဓိကအားကိုးပါသည်။ Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.