थप जानकारी ― नेपाली

Cutaneous angiofibromas शरीरका विभिन्न भागहरूमा देखा पर्न सक्छ। अनुहारमा, तिनीहरू प्रायः फाइब्रस प्यापुल्स वा एडेनोमा सेबेसियमको रूपमा चिनिन्छन्; लिंगमा, तिनीहरूलाई pearly penile papules भनिन्छ; नङ मुनि, तिनीहरूलाई periungual angiofibromas वा Koenen ट्युमर भनिन्छ; र मुखमा, तिनीहरूलाई मौखिक फाइब्रोमा भनिन्छ। अनुहारको एन्जियोफिब्रोमास tuberous sclerosis (TS) को एक प्रमुख विशेषता हो, छाला, मृगौला, मुटु, मस्तिष्क र फोक्सोलाई असर गर्ने वंशाणुगत विकार। तिनीहरू सामान्यतया बाल्यकाल वा प्रारम्भिक वयस्कतामा TS भएका व्यक्तिहरूमा अनुहारमा विकास हुन्छन्। तीन वा बढी अनुहारको एन्जियोफाइब्रोमा वा दुई वा बढी पेरियुङ्गुअल एन्जियोफाइब्रोमा हुनुलाई टीएसको निदानमा महत्त्वपूर्ण मानिन्छ। थप रूपमा, धेरै अनुहारको एंजियोफाइब्रोमा अवस्थाहरूमा उपस्थित हुन सक्छ (multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1) र Birt-Hogg-Dubé syndrome) । Pearly penile papules लिंगको कोरोनल मार्जिन र सल्कसमा पाइन्छ। तिनीहरू लगातार, पीडारहित बम्पहरू हुन् जुन खतना नगरिएका पुरुषहरूमा बढी देखिन्छ।
Cutaneous angiofibromas can be located on different areas of the body including the face where they are commonly called fibrous papules or adenoma sebaceum on the penis where they are called pearly penile papules, underneath the nail where they are called periungual angiofibromas or Koenen tumors, and in the mouth where they are called oral fibromas. Facial angiofibromas are considered one of the most obvious clinical presentations of tuberous sclerosis (TS), an autosomal dominant hamartomatous disorder that affects the skin, kidneys, heart, brain, and lungs. With TS, angiofibromas typically arise on the face in childhood and early adulthood. Both facial angiofibromas (greater than or equal to 3 needed) and periungual angiofibroma (greater than or equal to 2 needed) are 2 of the major criteria for TS. Multiple facial angiofibromas are also found in multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1) and Birt-Hogg-Dube syndrome. Pearly penile papules are chronic, asymptomatic, papules found on the coronal margin and sulcus of the penis. They are more common in uncircumcised men.