Bullous pemphigoid
Bullous pemphigoid ले सबै प्रकारका छाला सम्बन्धी विकारहरूलाई बुझाउँछ जसले बुलाहरूलाई उत्प्रेरित गर्छ। "बुलस पेम्फिगोइड" एक अटोइम्यून प्र्युरिटिक छालाको रोग हो जुन ६० वर्षभन्दा माथिका वृद्धवृद्धाहरूलाई प्राथमिकतामा राखिन्छ। एपिडर्मल र छालाको छालाको तहहरू बीचको खाली ठाउँमा छालाको गठन बुलस पेम्फिगोइडमा देखिन्छ।
☆ जर्मनीबाट 2022 Stiftung Warentest नतिजाहरूमा, ModelDerm सँग उपभोक्ता सन्तुष्टि सशुल्क टेलिमेडिसिन परामर्शको तुलनामा थोरै मात्र थियो।
एक तस्बिरमा खुट्टा छोपिएको छालामा छोपिएको देखाइएको छ, जसले सम्पूर्ण शरीरलाई असर गर्न सक्छ।
प्रारम्भिक लक्षणहरू कहिलेकाहीं पित्ताको रूपमा हुन्छन्।
References
Pemphigus र bullous pemphigoid छालाका रोगहरू हुन् जहाँ अटोएन्टिबडीहरूको कारणले छालाहरू बन्छन्। pemphigus मा, छालाको बाहिरी तह र श्लेष्म झिल्लीका कोशिकाहरूले एकसाथ टाँस्ने क्षमता गुमाउँछन्, जबकि pemphigoid मा, छालाको आधारमा रहेका कोशिकाहरूले अन्तर्निहित तहसँग आफ्नो जडान गुमाउँछन्। pemphigus को छालाहरू प्रत्यक्ष रूपमा अटोएन्टिबडीहरूद्वारा उत्पन्न हुन्छन्, जबकि pemphigoid मा, अटोएन्टिबडीहरूले पूरक सक्रिय गरेर सूजन ट्रिगर गर्दछ। यी अटोएन्टिबडीहरूद्वारा लक्षित विशिष्ट प्रोटीनहरू पहिचान गरिएका छन्: pemphigus मा डेस्मोग्लिन्स (जसलाई कोषको आसंजनमा संलग्न हुन्छ) र pemphigoid मा हेमिडेस्मोसोमहरूमा प्रोटिनहरू (जसले कोषहरूलाई अन्तर्निहित तहमा एंकर गर्दछ) ।
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid सबैभन्दा सामान्य अटोइम्यून बुलस रोग हो, सामान्यतया वृद्ध वयस्कहरूलाई असर गर्छ। हालैका दशकहरूमा मामिलाहरूमा भएको वृद्धि बुढेसकालको जनसंख्या, औषधि-सम्बन्धित घटनाहरू, र अवस्थाको गैर-बुलस रूपहरूको लागि सुधारिएको निदान विधिहरूसँग जोडिएको छ। यसले T सेल प्रतिक्रियामा खराबी र विशेष प्रोटीन (BP180 र BP230) लाई लक्षित गर्ने autoantibodies (IgG र IgE) को उत्पादन समावेश गर्दछ, जसको परिणामस्वरूप छालाको सहायक संरचनामा सूजन र विघटन हुन्छ। लक्षणहरूमा सामान्यतया शरीर र खुट्टाहरूमा चर्को दागहरू, श्लेष्म झिल्लीको दुर्लभ संलग्नताको साथमा छालाहरू समावेश हुन्छन्। उपचार मुख्यतया शक्तिशाली सामयिक र प्रणालीगत स्टेरोइडहरूमा निर्भर गर्दछ, हालैका अध्ययनहरूले स्टेरोइड प्रयोगलाई कम गर्ने उद्देश्यले अतिरिक्त उपचार (doxycycline, dapsone, immunosuppressants) को फाइदा र सुरक्षालाई हाइलाइट गर्दछ।
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
