थप जानकारी ― नेपाली

Mastocytosis एक अवस्था हो जहाँ मास्ट कोशिकाहरू धेरै हुन्छन्, प्रायः शरीरका विभिन्न भागहरू जस्तै छाला, हड्डी मज्जा, र पाचन प्रणालीमा पाइन्छ। विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) का अनुसार cutaneous mastocytosis लाई मुख्य तीन प्रकारमा वर्गीकरण गर्न सकिन्छ। पहिलो प्रकार (mastocytomas) एकान्त वा केही (≤3) घावहरू समावेश गर्दछ। दोस्रो प्रकार (urticaria pigmentosa) मा धेरै घाउहरू समावेश हुन्छन्, सामान्यतया 10 देखि 100 भन्दा कम सम्म। अन्तिम प्रकारले छालामा व्यापक संलग्नता देखाउँदछ। Urticaria pigmentosa बच्चाहरूमा छालाको मास्टोसाइटोसिसको सबैभन्दा सामान्य रूप हो, तर यो वयस्कहरूमा पनि हुन सक्छ। यो सामान्यतया एक हानिरहित अवस्था हो जुन अक्सर किशोरावस्थाको समयमा सुधार हुन्छ। वयस्क मास्टोसाइटोसिस जस्तो नभई, urticaria pigmentosa भित्री अंगहरूलाई विरलै असर गर्छ। urticaria pigmentosa को एउटा विशिष्ट विशेषता भनेको छालामा सानो, चिलाउने, रातो-खैरो वा पहेंलो-खैरो दाग वा घाउहरू निम्त्याउने प्रवृत्ति हो, जसलाई सामान्य रूपमा पित्तहरू भनिन्छ। यी दागहरू सामान्यतया बाल्यकालमा देखा पर्दछ र जीवनभर रहन सक्छ।
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.

एउटी ६ वर्षीया केटी धेरै कालो रंगका दागहरू लिएर आइन् जुन पहिले उनको टाउकोमा देखा पर्‍यो र पछि गएको छ महिनामा उनको अनुहार र शरीरमा फैलियो। दबाब दिँदा उठ्ने, रातो हुने र चिलाउने महसुस गरेको उनले बताए। उनले फ्लशिंग, बान्ता, पखाला, वा घरघराहट अनुभव गरेनन्, र उनको व्यक्तिगत र पारिवारिक चिकित्सा इतिहासले सान्दर्भिक सुराग प्रदान गर्दैन। जाँच गर्दा, हामीले उनको टाउको, निधार, अनुहार र घाँटीमा धेरै कालो धब्बाहरू भेट्टायौं, साथै उनको छाती र पछाडि अलिकति बढेको कालो दागहरू। हलुका रूपमा दागहरू रगड्दा 2 मिनेट भित्र सुन्निने र चिलाउने भयो, तर लक्षणहरू 15-20 मिनेट (Darier's sign) भित्र फिक्का भए।
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.