Bullous pemphigoid - Bulleuze Pemfigoïd
Bulleuze Pemfigoïd (Bullous pemphigoid) verwijst naar allerlei huidaandoeningen die bullaes veroorzaken. "Bulleuze pemfigoïd" is een auto-immuun jeukende huidziekte die bij voorkeur voorkomt bij ouderen boven de 60 jaar. Bij bulleus pemfigoïd wordt de vorming van blaren in de ruimte tussen de epidermale en dermale huidlagen waargenomen.
☆ Uit de resultaten van de Stiftung Warentest uit Duitsland uit 2022 bleek dat de consumententevredenheid over ModelDerm slechts iets lager was dan over betaalde telegeneeskundeconsulten.
Een foto waarop benen te zien zijn die bedekt zijn met opengesprongen blaren, die het hele lichaam kunnen aantasten.
De eerste symptomen hebben soms de vorm van netelroos.
References
Pemphigus en bullous pemphigoid zijn huidziekten waarbij blaren ontstaan door auto-antilichamen. In pemphigus verliezen cellen in de buitenste huidlaag en slijmvliezen hun vermogen om aan elkaar te plakken, terwijl in pemphigoid cellen aan de basis van de huid hun verbinding met de onderliggende laag verliezen. De blaren van pemphigus worden rechtstreeks veroorzaakt door de auto-antilichamen, terwijl bij pemphigoid de auto-antilichamen ontstekingen veroorzaken door complement te activeren. De specifieke eiwitten die het doelwit zijn van deze auto-antilichamen zijn geïdentificeerd: desmogleïnes in pemphigus (die betrokken zijn bij celadhesie) en eiwitten in hemidesmosomen in pemphigoid (die cellen aan de onderliggende laag verankeren) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid is de meest voorkomende auto-immuunziekte, die vooral oudere volwassenen treft. De stijging van het aantal gevallen in de afgelopen decennia houdt verband met de vergrijzing van de bevolking, drugsgerelateerde incidenten en verbeterde diagnostische methoden voor niet-bulleuze vormen van de aandoening. Het gaat om een storing in de T-celrespons en de productie van auto-antilichamen (IgG en IgE) die zich richten op specifieke eiwitten (BP180 en BP230) , resulterend in ontsteking en afbraak van de ondersteunende structuur van de huid. De symptomen omvatten meestal blaarvorming op verheven, jeukende plekken op het lichaam en de ledematen, met in zeldzame gevallen betrokkenheid van de slijmvliezen. De behandeling berust voornamelijk op krachtige plaatselijke en systemische steroïden, waarbij recente onderzoeken de voordelen en veiligheid benadrukken van aanvullende therapieën zoals doxycycline, dapsone, and immunosuppressants , gericht op het verminderen van het gebruik van steroïden.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
