Meer informatie ― Nederlands

Juvenile xanthogranuloma (JXG) is een relatief veelvoorkomende aandoening en het meest voorkomende type non‑Langerhans cell histiocytic disorder bij kinderen. In ongeveer 75 % van de gevallen verschijnen deze laesies binnen het eerste levensjaar, en meer dan 15–20 % van de patiënten heeft ze al vanaf de geboorte. Hoewel zeldzaam bij volwassenen, komt JXG het vaakst voor bij mensen van eind twintig tot dertig, en de meeste volwassen patiënten hebben slechts één laesie. Klinisch gezien presenteert het zich als enkele of meerdere geeloranjebruine, stevige bultjes, voornamelijk op het gezicht, de nek en het bovenlichaam. Orale laesies komen niet vaak voor, maar kunnen zich uiten als een gele knobbel aan de zijkanten van de tong of elders in de mond, wat eventueel kan leiden tot zweren en bloedingen. Huidlaesies veroorzaken meestal geen klachten en verdwijnen doorgaans binnen enkele jaren vanzelf. Hoewel zeldzaam, is een oogaandoening het meest voorkomende extracutane probleem, gevolgd door longbetrokkenheid. Ocular JXG treft doorgaans slechts één oog en komt voor bij minder dan 0,5 % van de patiënten, hoewel ongeveer 40 % van de patiënten met een oogaandoening bij diagnose ook meerdere huidlaesies heeft.
Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a relatively common entity and is the most common form of non-Langerhans cell histiocytic disorder of childhood., It is estimated that in 75% of cases, lesions appear during the first year of life, with >15-20% of patients having lesions at birth. JXG is rare in adults, with a peak incidence in the late twenties to thirties. The majority of adult patients have solitary lesions. Typically, the clinical presentation consists of solitary or multiple yellow-orange-brown firm papules or nodules. The most common locations are the face, neck, and upper torso. Oral lesions are rare and often occur as a yellow nodule on the lateral aspects of the tongue. Oral lesions can also arise on the gingival, buccal mucosa, and midline hard palate and may ulcerate and bleed. Cutaneous lesions are usually asymptomatic, and most lesions spontaneously involute over the course of several years. Although occurring rarely, ocular involvement is the most common extracutaneous site involved, followed by the lungs. Ocular JXG is nearly always unilateral and develops in less than 0.5% of patients. Approximately 40% of patients with ocular JXG, however, have multiple cutaneous lesions at the time of diagnosis.

Juvenile xanthogranulomas (JXG's) zijn zeldzame, goedaardige aandoeningen die tot de groep non‑Langerhans cell histiocytoses behoren. Ze verschijnen meestal als één of meerdere rode of geelachtige knobbels, vaak op het hoofd of de nek. De meeste JXG's ontwikkelen zich bij de geboorte of in het eerste levensjaar. Hoewel zeldzaam, kunnen ze soms extracutaneuze gebieden aantasten; oogbetrokkenheid wordt in de literatuur genoemd als een aandachtspunt. Over het algemeen verdwijnen JXG's spontaan en hebben ze geen behandeling nodig.
Juvenile xanthogranulomas (JXGs) are uncommon, benign diseases that are part of a larger category of non-Langerhans cell histiocytoses. They typically show up as one or more red or yellowish lumps, often found on the head or neck. Most JXGs develop either at birth or within the first year of life. While it's unusual, sometimes they can affect areas beyond the skin, with eye involvement being something to watch for according to existing literature. Generally, JXGs on the skin go away on their own and typically don't need treatment.