Lymphangioma - Lymfangioom
Lymfangioom (Lymphangioma) zijn misvormingen van het lymfestelsel die worden gekenmerkt door laesies die dunwandige cysten zijn. Deze misvormingen kunnen op elke leeftijd voorkomen en kunnen elk deel van het lichaam aantasten, maar 90% komt voor bij kinderen jonger dan 2 jaar en betreft het hoofd en de nek. Lymfangiomen worden gewoonlijk vóór de geboorte gediagnosticeerd met behulp van foetale echografie. Verworven lymfangiomen kunnen het gevolg zijn van trauma, ontsteking of lymfatische obstructie. Omdat ze geen kans hebben kwaadaardig te worden, worden lymfangiomen meestal alleen om cosmetische redenen behandeld.
☆ Uit de resultaten van de Stiftung Warentest uit Duitsland uit 2022 bleek dat de consumententevredenheid over ModelDerm slechts iets lager was dan over betaalde telegeneeskundeconsulten.
References
Lymphangioma is ook bekend als lymfatische malformatie (LM) . Het is een vasculaire aandoening die vanaf de geboorte aanwezig is. Het wordt gekenmerkt door abnormale groei van lymfatisch weefsel vóór en na de geboorte. Lymphangioma treft ongeveer 1 op de 2000 tot 4000 mensen, zonder significant verschil tussen geslachten of rassen. De meeste gevallen (80-90%) worden vóór de leeftijd van twee jaar gediagnosticeerd. De symptomen variëren sterk, van plaatselijke zwelling tot uitgebreide afwijkingen in de lymfekanalen, soms leidend tot ernstige zwelling, bekend als elefantiasis. Lymphangioma in de nek en het gezicht kan bijvoorbeeld zwelling van het gezicht en in ernstige gevallen misvorming veroorzaken. Wanneer het de tong aantast, kan dit leiden tot overgroei van de kaak en slecht uitgelijnde tanden. In de mond en nek kan het ademhalingsproblemen en levensbedreigende noodsituaties veroorzaken. In de ogen kan het gezichtsverlies, beperkte oogbewegingen, hangende oogleden en uitpuilende ogen veroorzaken. Betrokkenheid van ledematen kan zwelling en abnormale groei van weefsels en botten veroorzaken. Deze tumor groeit gewoonlijk langzaam, maar infecties, hormonale veranderingen of letsel kunnen een snelle groei veroorzaken, wat levensbedreigende risico's met zich meebrengt die dringend behandeling vereisen.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
In dit retrospectieve onderzoek hebben we 24 kinderen beoordeeld die lymphangioma hadden en tussen januari 1999 en december 2004 werden behandeld met injecties met bleomycine-oplossing. De meeste laesies (63%) verdwenen volledig, 21% kreeg een goede respons en 16% reageerde niet goed. Bij twee patiënten kwam de tumor later terug, en bij twee anderen kregen ze abcessen op de plek waar ze de injecties kregen. Gelukkig hebben we geen andere grote problemen of bijwerkingen gezien.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
De belangrijkste typen lymphangioma zijn als volgt: lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma. Deze vormen ongeveer 26% van de goedaardige vaattumoren bij kinderen, maar komen minder vaak voor bij volwassenen. Lymphangioma circumscriptum , het meest voorkomende type, vertoont lymfevaten die door de huid steken en heldere, met vloeistof gevulde blaasjes vormen die lijken op kikkerkuit, samen met zwelling van het weefsel. Het verschijnt meestal op gebieden met een rijk lymfatisch netwerk, zoals de ledematen, romp en oksels. Een 71-jarige vrouw kwam naar onze kliniek met aanhoudende zwelling van de benen, roze bultjes op haar geslachtsdelen, jeuk en lekkend lymfevocht. We hebben alle bultjes operatief verwijderd met een procedure genaamd bilaterale grote labiëctomie, waarbij we stopten op het niveau van de fascia van Colles, terwijl de clitoris en de fourchette behouden bleven.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
