Meer informatie ― Nederlands

Porokeratosis is een zeldzame huidaandoening die wordt gekenmerkt door keratinisatieproblemen, met als gevolg verheven, ringvormige plekken of ruwe bultjes op de huid. Het bepalende microscopische kenmerk is de aanwezigheid van cornoid‑lamellen, een specifieke rangschikking van cellen in de bovenste huidlaag. Porokeratosis komt in verschillende vormen voor, zoals disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum en linear porokeratosis. Het is belangrijk op te merken dat porokeratosis kan transformeren in huidkanker. De meest betrouwbare manier om porokeratosis te diagnosticeren is door een biopsie van de rand van de laesie, hoewel er momenteel geen standaardbehandelingsprotocol bestaat.
Porokeratosis is an uncommon dermatologic disorder. It is a disorder of keratinization that presents with keratotic papules or annular plaques with an elevated border. It has a distinct histologic hallmark of cornoid lamella, which is a column of tightly fitted parakeratotic cells in the upper epidermis. There are multiple clinical variants of porokeratosis, including disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, and linear porokeratosis. Porokeratosis is a precancerous lesion that can undergo malignant transformation. Evaluation of porokeratosis is best with a biopsy of the elevated border. There are no standard guidelines for treatment.

Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) is een ziekte van verstoorde keratinisatie. Het is een van de zes soorten porokeratose en treft doorgaans grotere gebieden dan de andere (linear, Mibelli's, punctate, palmoplantar disseminated, and superficial porokeratosis). Het eruptieve type porokeratose houdt vaak verband met kanker, verzwakte immuniteit of ontstekingen. Risicofactoren zijn onder meer genetica, immuunsuppressie en blootstelling aan de zon. DSAP begint als roze‑ of bruine bultjes met opstaande randen op de aan de zon blootgestelde huid en veroorzaakt soms lichte jeuk. De behandelingen variëren en kunnen plaatselijke crèmes, lichttherapie of medicijnen zoals 5‑fluorouracil of retinoïden omvatten. Deze laesies worden als precancereus beschouwd, met een kans van 7,5‑10 % om te veranderen in een plaveiselcel‑ of basaalcelcarcinoom.
Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) is a disease of disordered keratinization. Disseminated superficial actinic porokeratosis is one of six variants of porokeratosis. It has more extensive involvement than most other variants. These other variants include linear porokeratosis, porokeratosis of Mibelli, punctate porokeratosis, porokeratosis palmaris et plantaris disseminata, and disseminated superficial porokeratosis. The eruptive form of porokeratosis is associated with malignancy, immunosuppression, and a proinflammatory state. Risk factors for porokeratosis include genetics, immunosuppression, and ultraviolet light. The lesions in disseminated superficial actinic porokeratosis start as pink to brown papules and macules with a raised border in sun-exposed areas that can be asymptomatic or slightly pruritic. There are many options for the treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis, including topical diclofenac, photodynamic therapy (PDT), 5-fluorouracil (5-FU), imiquimod, vitamin D analogs, retinoids, and lasers. These lesions are considered precancerous. There is a 7.5 to 10% risk of malignant transformation to squamous cell carcinoma or basal cell carcinoma.

Een 52‑jarige man, voorheen gezond, presenteerde zich met een platte, ringvormige laesie aan het uiteinde van zijn vierde teen, die daar al twee jaar aanwezig was zonder klachten te veroorzaken. Het begon als een klein, hard bultje en groeide in de loop der tijd geleidelijk naar buiten. Ondanks verschillende behandelingen, zoals cryotherapie, crèmes, antischimmelmiddelen en antibiotica, verbeterde de laesie niet. Nauwkeurig onderzoek met een dermocopsie toonde een droog, rood centrum met een dikke, ruwe rand. Een klein stukje huid van de rand van de laesie, dat werd genomen, vertoonde abnormale celgroei in de buitenste huidlaag, wat de diagnose porokeratosis of Mibelli bevestigde.
A 52-year-old man with no past medical history presented with an asymptomatic annular atrophic patch on the distal portion of the fourth toe of 2 years’ duration. The lesion began as a small keratotic papule that gradually enlarged centrifugally. He had received multiple treatments including cryotherapy, topical corticosteroids, antifungals, and antibiotics without improvement. Dermoscopic examination revealed a scaly atrophic erythematous central area with a sharply demarcated peripheral hyperkeratotic structure. A skin biopsy of the edge of the lesion revealed a cornoid lamella with a column of parakeratotic cells extending from an invagination of the epidermis with absence of granular layer. The clinicopathologic correlation was consistent with porokeratosis of Mibelli.