Urticaria pigmentosa
Urticaria pigmentosa is de meest voorkomende vorm van cutane mastocytose. Het is een zeldzame ziekte die wordt veroorzaakt door overmatige aantallen mestcellen in de huid die bij irritatie netelroos of laesies op de huid veroorzaken. Rode of bruine vlekken worden vaak op de huid gezien, meestal rond de borst, het voorhoofd en de rug. Deze mestcellen produceren bij irritatie (bijvoorbeeld door over de huid te wrijven, blootstelling aan hitte) te veel histamine, waardoor een allergische reactie ontstaat die leidt tot netelroos gelokaliseerd in het gebied van irritatie, ook wel het "teken van Darier" genoemd.
☆ Uit de resultaten van de Stiftung Warentest uit Duitsland uit 2022 bleek dat de consumententevredenheid over ModelDerm slechts iets lager was dan over betaalde telegeneeskundeconsulten.
Het komt meestal voor op de romp van jonge kinderen.
References
Mastocytosis is een aandoening waarbij er een teveel aan mestcellen is, vaak aangetroffen in verschillende lichaamsdelen zoals de huid, het beenmerg en het spijsverteringsstelsel. Volgens de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) kan cutaneous mastocytosis worden onderverdeeld in drie hoofdtypen. Het eerste type (mastocytomas) bestaat uit solitaire of enkele (≤3) laesies. Bij het tweede type (urticaria pigmentosa) zijn meerdere laesies betrokken, doorgaans variërend van meer dan 10 tot minder dan 100. Bij het laatste type is sprake van een wijdverbreide betrokkenheid over de hele huid. Urticaria pigmentosa is de meest voorkomende vorm van cutane mastocytose bij kinderen, maar kan ook bij volwassenen voorkomen. Het is meestal een onschuldige aandoening die vaak verbetert tijdens de adolescentie. In tegenstelling tot mastocytose bij volwassenen tast urticaria pigmentosa zelden de inwendige organen aan. Een onderscheidend kenmerk van urticaria pigmentosa is de neiging om kleine, jeukende, roodbruine of geelbruine vlekken of laesies op de huid te veroorzaken, beter bekend als netelroos. Deze vlekken verschijnen meestal in de kindertijd en kunnen gedurende het hele leven aanhouden.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Een zesjarig meisje kwam binnen met verschillende donkergekleurde vlekken die eerst op haar hoofdhuid verschenen en zich vervolgens de afgelopen zes maanden naar haar gezicht en lichaam verspreidden. Ze zei dat ze voelde hoe ze omhoog kwamen, rood werden en jeukten als er druk op werd uitgeoefend. Ze had geen last van blozen, braken, diarree of piepende ademhaling, en haar persoonlijke en familiale medische geschiedenis leverde geen relevante aanwijzingen op. Bij onderzoek vonden we meerdere donkere vlekken op haar hoofdhuid, voorhoofd, gezicht en nek, samen met licht verhoogde donkere vlekken op haar borst en rug. Door lichtjes over de plekken te wrijven, zwellen ze op en jeukten ze binnen 2 minuten, maar de symptomen verdwenen binnen 15-20 minuten (Darier's sign) .
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
