Urticaria pigmentosa
Urticaria pigmentosa er den vanligste formen for kutan mastocytose. Det er en sjelden sykdom forårsaket av overdreven antall mastceller i huden som produserer elveblest eller lesjoner på huden når den er irritert. Røde eller brune flekker er ofte sett på huden, vanligvis rundt brystet, pannen og ryggen. Disse mastcellene produserer for mye histamin når de blir irritert (f.eks. ved å gni huden, varmeeksponering), og utløser en allergisk reaksjon som fører til elveblest lokalisert til irritasjonsområdet, noen ganger referert til som "Dariers tegn".
☆ I 2022 Stiftung Warentest-resultatene fra Tyskland var forbrukertilfredsheten med ModelDerm bare litt lavere enn med betalte telemedisinkonsultasjoner.
Det har en tendens til å forekomme på overkroppen til små barn.
References
Mastocytosis er en tilstand hvor det er et overskudd av mastceller, ofte funnet i ulike kroppsdeler som hud, benmarg og fordøyelsessystemet. I følge Verdens helseorganisasjon (WHO) kan cutaneous mastocytosis kategoriseres i tre hovedtyper. Den første typen (mastocytomas) består av enkeltstående eller noen få (≤3) lesjoner. Den andre typen (urticaria pigmentosa) involverer flere lesjoner, typisk fra mer enn 10 til mindre enn 100. Den siste typen viser utbredt involvering over hele huden. Urticaria pigmentosa er den vanligste formen for kutan mastocytose hos barn, men den kan også forekomme hos voksne. Det er vanligvis en ufarlig tilstand som ofte forbedres i ungdomsårene. I motsetning til voksen mastocytose, påvirker urticaria pigmentosa sjelden indre organer. Et særtrekk ved urticaria pigmentosa er dens tendens til å forårsake små, kløende, rødbrune eller gulbrune flekker eller lesjoner på huden, ofte kjent som elveblest. Disse flekkene vises vanligvis i barndommen og kan vare hele livet.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
En 6 år gammel jente kom inn med flere mørke flekker som først dukket opp på hodebunnen og deretter spredte seg til ansiktet og kroppen i løpet av de siste seks månedene. Hun nevnte å føle at de hever seg, blir røde og klør når press ble påført. Hun opplevde ikke rødme, oppkast, diaré eller hvesing, og hennes personlige og familiehistorie ga ikke relevante ledetråder. Ved undersøkelse fant vi flere mørke flekker på hodebunnen, pannen, ansiktet og nakken hennes, sammen med litt hevede mørke flekker på brystet og ryggen. Lett gniing av flekkene førte til at de hovnet opp og kløet i løpet av 2 minutter, men symptomene bleknet i løpet av 15–20 minutter (Darier's sign) .
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
