ଅଧିକ ସୂଚନା ― ଓଡିଆ

Pemphigus ଏବଂ bullous pemphigoid ଚର୍ମ ରୋଗ ଯେଉଁଠାରେ ଅଟୋନିଟିବଡି କାରଣରୁ ଫୁଲା ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ | pemphigus ରେ, ବାହ୍ୟ ଚର୍ମ ସ୍ତରରେ ଥିବା କୋଷ ଏବଂ ଶ୍ ous ାସକ୍ରିୟାଗୁଡ଼ିକ ଏକତ୍ର ରହିବାର କ୍ଷମତା ହରାଇଥାଏ, ଯେତେବେଳେ କି pemphigoid , ଚର୍ମର ମୂଳ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଅନ୍ତର୍ନିହିତ ସ୍ତର ସହିତ ସଂଯୋଗ ହରାଇଥାଏ | pemphigus ର ଫୁଲା ଗୁଡିକ ସିଧାସଳଖ ଅଟୋଏଣ୍ଟିବଡି ଦ୍ caused ାରା ହୋଇଥାଏ, ଯେତେବେଳେ କି pemphigoid ରେ, ଅଟୋନିଟିବଡିଗୁଡିକ ସଂପୃକ୍ତ ସକ୍ରିୟ କରି ପ୍ରଦାହ ସୃଷ୍ଟି କରିଥାଏ | ଏହି ଅଟୋନିଟିବଡିଗୁଡିକ ଦ୍ targeted ାରା ଲକ୍ଷ୍ୟ ରଖାଯାଇଥିବା ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଗୁଡିକ ଚିହ୍ନଟ କରାଯାଇଛି: pemphigus ରେ ଥିବା ଡେସମୋଗଲିନ୍ (ଯାହା ସେଲ୍ ଆଡିଶିନ୍ ସହିତ ଜଡିତ) ଏବଂ pemphigoid ରେ ହେମିଡସମୋସୋମରେ ପ୍ରୋଟିନ୍ (ଯାହା ଅନ୍ତର୍ନିହିତ ସ୍ତରକୁ ଆଙ୍କର୍ କରିଥାଏ) |
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).

Bullous pemphigoid ହେଉଛି ସାଧାରଣ ଅଟୋମ୍ୟୁମ୍ୟୁନ୍ ଷଣ୍। ରୋଗ, ସାଧାରଣତ older ବୟସ୍କ ବୟସ୍କମାନଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିଥାଏ | ସାମ୍ପ୍ରତିକ ଦଶନ୍ଧି ମଧ୍ୟରେ ମାମଲାଗୁଡ଼ିକର ବୃଦ୍ଧି ବୃଦ୍ଧାବୃଦ୍ଧ ଜନସଂଖ୍ୟା, ଡ୍ରଗ୍ ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ଘଟଣା ଏବଂ ଅବ୍ୟବହୃତ ଫର୍ମ ପାଇଁ ଉନ୍ନତ ନିଦାନ ପଦ୍ଧତି ସହିତ ଜଡିତ | ଏହା ଟି ସେଲ୍ ପ୍ରତିକ୍ରିୟାରେ ଏକ ତ୍ରୁଟି ଏବଂ ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ପ୍ରୋଟିନ୍ (BP180 ଏବଂ BP230) କୁ ଲକ୍ଷ୍ୟ କରି ଅଟୋନିଟିବଡି (IgG ଏବଂ IgE) ଉତ୍ପାଦନକୁ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ କରେ, ଫଳସ୍ୱରୂପ ଚର୍ମର ସହାୟକ structure ାଞ୍ଚା ପ୍ରଦାହ ଏବଂ ଭାଙ୍ଗିଗଲା | ଏହାର ଲକ୍ଷଣ ସାଧାରଣତ raised ବ raised ଼ାଯାଇଥିବା ଫୁଲା, ଶରୀର ଏବଂ ଅଙ୍ଗରେ ଖରାପ ପ୍ୟାଚ୍, ଶ୍ ous ାସକ୍ରିୟାଗୁଡ଼ିକର ବିରଳ ଜଡିତତା ସହିତ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ କରେ | ଚିକିତ୍ସା ମୁଖ୍ୟତ pot ଶକ୍ତିଶାଳୀ ଟପିକାଲ୍ ଏବଂ ସିଷ୍ଟମିକ୍ ଷ୍ଟେରଏଡ୍ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ, ସାମ୍ପ୍ରତିକ ଅଧ୍ୟୟନଗୁଡ଼ିକ ଅତିରିକ୍ତ ଥେରାପି (doxycycline, dapsone, immunosuppressants) ର ଲାଭ ଏବଂ ନିରାପତ୍ତାକୁ ଆଲୋକିତ କରି ଷ୍ଟେରଏଡ୍ ବ୍ୟବହାର ହ୍ରାସ କରିବାକୁ ଲକ୍ଷ୍ୟ ରଖିଥିଲା ​​|
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.