Bullous pemphigoid - Pemfigoid Pęcherzowy
https://en.wikipedia.org/wiki/Bullous_pemphigoid
☆ W wynikach badania Stiftung Warentest 2022 z Niemiec poziom zadowolenia konsumentów z ModelDerm był tylko nieznacznie niższy niż w przypadku płatnych konsultacji telemedycznych. 

Zdjęcie przedstawiające nogi pokryte pęcherzami, które mogą dotyczyć całego ciała.
relevance score : -100.0%
References
Mechanisms of Disease: Pemphigus and Bullous Pemphigoid 26907530 NIH
Pemphigus i bullous pemphigoid to choroby skóry, w których tworzą się pęcherze z powodu autoprzeciwciał. W pemphigus komórki zewnętrznej warstwy skóry i błon śluzowych tracą zdolność do sklejania się, podczas gdy w pemphigoid komórki u podstawy skóry tracą połączenie z warstwą leżącą pod spodem. Pęcherze pemphigus są spowodowane bezpośrednio przez autoprzeciwciała, podczas gdy w przypadku pemphigoid autoprzeciwciała wywołują stan zapalny poprzez aktywację dopełniacza. Zidentyfikowano specyficzne białka, na które ukierunkowane są te autoprzeciwciała: desmogleiny w pemphigus (które biorą udział w adhezji komórek) i białka w półdesmosomach w pemphigoid (które zakotwiczają komórki w warstwie spodniej) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid 31090818 NIH
Bullous pemphigoid to najczęstsza autoimmunologiczna choroba pęcherzowa, zwykle dotykająca osoby starsze. Wzrost liczby przypadków w ciągu ostatnich dziesięcioleci jest powiązany ze starzeniem się populacji, incydentami związanymi z narkotykami i udoskonalonymi metodami diagnostycznymi niepęcherzowych postaci choroby. Polega na zakłóceniu odpowiedzi limfocytów T i produkcji autoprzeciwciał (IgG i IgE) skierowanych przeciwko określonym białkom (BP180 i BP230) , co skutkuje stanem zapalnym i rozkładem struktury podporowej skóry. Objawy obejmują zwykle powstawanie pęcherzy na wypukłych, swędzących plamach na ciele i kończynach, z rzadkim zajęciem błon śluzowych. Leczenie opiera się głównie na silnych steroidach stosowanych miejscowo i ogólnoustrojowo, a ostatnie badania podkreślają korzyści i bezpieczeństwo dodatkowych terapii, takich jak doxycycline, dapsone, and immunosuppressants , mających na celu ograniczenie stosowania sterydów.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.