Więcej informacji ― Polskie

Lymphangioma jest również znane jako malformacja limfatyczna (LM). Jest to choroba naczyniowa występująca od urodzenia. Charakteryzuje się nieprawidłowym rozrostem tkanki limfatycznej przed i po urodzeniu. Lymphangioma dotyka około 1 na 2000–4000 osób, bez znaczącej różnicy między płcią i rasą. Większość przypadków (80–90 %) diagnozuje się przed drugim rokiem życia. Objawy są bardzo zróżnicowane – od miejscowego obrzęku po rozległe nieprawidłowości w naczyniach limfatycznych, czasami prowadzące do ciężkiego obrzęku zwanego słoniowatością. Na przykład lymphangioma szyi i twarzy może powodować obrzęk twarzy, a w ciężkich przypadkach zniekształcenia. Gdy zmienia język, może prowadzić do przerostu szczęki i nieprawidłowego ustawienia zębów. W jamie ustnej i szyi może wywoływać problemy z oddychaniem oraz stany zagrażające życiu. W oczach może powodować utratę wzroku, ograniczenie ruchomości gałek ocznych, opadanie powiek i wyłupiaste oczy. Zajęcie kończyn może powodować obrzęk oraz nieprawidłowy wzrost tkanek i kości. Guz ten rośnie zwykle powoli, ale infekcje, zmiany hormonalne lub urazy mogą spowodować szybki przyrost, co stwarza zagrożenie życia i wymaga pilnego leczenia.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.

W tym retrospektywnym badaniu zbadaliśmy 24 dzieci z lymphangioma, które były leczone zastrzykami roztworu bleomycin od stycznia 1999 r. do grudnia 2004 r. Większość zmian (63 %) całkowicie zniknęła, u 21 % uzyskano dobrą odpowiedź, a u 16 % nie uzyskano odpowiedzi. U dwóch pacjentów guz powrócił później, a u dwóch innych w miejscu wstrzyknięcia wystąpiły ropnie. Na szczęście nie zaobserwowaliśmy żadnych innych poważnych problemów ani skutków ubocznych.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.

Główne typy lymphangioma są następujące – lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma. Stanowią one około 26 % łagodnych guzów naczyniowych u dzieci, ale występują rzadziej u dorosłych. Lymphangioma circumscriptum, najczęstszy typ, przedstawia przewody limfatyczne wystające przez skórę, tworzące przezroczyste pęcherzyki wypełnione płynem, podobne do ikry żaby, wraz z obrzękiem tkanek. Zwykle pojawia się na obszarach o bogatej sieci limfatycznej, takich jak kończyny, tułów i pachy. 71‑letnia kobieta zgłosiła się do naszej kliniki z utrzymującym się obrzękiem nóg, różowymi guzkami na narządach płciowych, swędzeniem i wyciekiem płynu limfatycznego. Chirurgicznie usunęliśmy wszystkie guzki za pomocą procedury zwanej obustronną dużą labiektomią, zatrzymując się na poziomie powięzi Collesa, zachowując łechtaczkę i czwórkę.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.