Lymphangioma - Naczyniak Limfatyczny
Naczyniak Limfatyczny (Lymphangioma) to wady rozwojowe układu limfatycznego charakteryzujące się zmianami w postaci cienkościennych torbieli. Te wady rozwojowe mogą wystąpić w każdym wieku i mogą dotyczyć dowolnej części ciała, ale 90% występuje u dzieci w wieku poniżej 2 lat i obejmuje głowę i szyję. Naczynia chłonne są często diagnozowane przed urodzeniem za pomocą ultrasonografii płodu. Nabyte naczyniaki chłonne mogą wynikać z urazu, stanu zapalnego lub niedrożności limfy. Ponieważ naczyniaki limfatyczne nie mają szans stać się złośliwymi, leczy się je zwykle wyłącznie ze względów kosmetycznych.
☆ W wynikach badania Stiftung Warentest 2022 z Niemiec poziom zadowolenia konsumentów z ModelDerm był tylko nieznacznie niższy niż w przypadku płatnych konsultacji telemedycznych.
References
Lymphangioma jest również znane jako malformacja limfatyczna (LM) . Jest to choroba naczyniowa występująca od urodzenia. Charakteryzuje się nieprawidłowym rozrostem tkanki limfatycznej przed i po urodzeniu. Lymphangioma dotyka około 1 na 2000 do 4000 osób, bez znaczącej różnicy między płcią i rasą. Większość przypadków (80–90%) diagnozuje się przed drugim rokiem życia. Objawy są bardzo zróżnicowane, od miejscowego obrzęku po rozległe nieprawidłowości w kanałach limfatycznych, czasami prowadzące do ciężkiego obrzęku zwanego słoniowatością. Na przykład lymphangioma na szyi i twarzy może powodować obrzęk twarzy, a w ciężkich przypadkach zniekształcenie. Kiedy atakuje język, może prowadzić do przerostu szczęki i nieprawidłowego ustawienia zębów. W jamie ustnej i szyi może powodować problemy z oddychaniem i sytuacje zagrażające życiu. W oczach może powodować utratę wzroku, ograniczenie ruchu oczu, opadanie powiek i wyłupiaste oczy. Zajęcie kończyn może powodować obrzęk i nieprawidłowy wzrost tkanek i kości. Guz ten zwykle rośnie powoli, ale infekcje, zmiany hormonalne lub urazy mogą spowodować szybki wzrost, stwarzając ryzyko zagrażające życiu i wymagające pilnego leczenia.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
W tym retrospektywnym badaniu zbadaliśmy 24 dzieci, które miały lymphangioma i były leczone zastrzykami roztworu bleomycyny od stycznia 1999 r. Do grudnia 2004 r. Większość zmian (63%) całkowicie zniknęła, u 21% uzyskano dobrą odpowiedź, a u 16% nie zareagował dobrze. U dwóch pacjentów guz powrócił później, a u dwóch innych w miejscu wstrzyknięcia wystąpiły ropnie. Na szczęście nie zaobserwowaliśmy żadnych innych poważnych problemów ani skutków ubocznych.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
Główne typy lymphangioma są następujące - lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma. Stanowią one około 26% łagodnych guzów naczyniowych u dzieci, ale występują rzadziej u dorosłych. Lymphangioma circumscriptum , najczęstszy typ, przedstawia przewody limfatyczne wystające przez skórę, tworzące przezroczyste pęcherzyki wypełnione płynem, podobne do ikry żaby, wraz z obrzękiem tkanek. Zwykle pojawia się na obszarach o bogatej sieci limfatycznej, takich jak kończyny, tułów i pachy. 71-letnia kobieta zgłosiła się do naszej kliniki z utrzymującym się obrzękiem nóg, różowymi guzkami na narządach płciowych, swędzeniem i wyciekiem płynu limfatycznego. Chirurgicznie usunęliśmy wszystkie guzki za pomocą procedury zwanej obustronną dużą labiectomią, zatrzymując się na poziomie powięzi Collesa, zachowując łechtaczkę i czwórkę.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
