Neurofibromatoza (Neurofibromatosis) jest złożoną, wieloukładową chorobą spowodowaną mutacją genu neurofibrominy. Neurofibromatoza (Neurofibromatosis) powoduje nowotwory wzdłuż układu nerwowego, które mogą rozwijać się w dowolnym miejscu ciała. Jest jedną z najczęstszych chorób genetycznych i chorobą autosomalną dominującą.
Typowe objawy Neurofibromatozy (Neurofibromatosis) obejmują brązowo‑czerwone plamy w tęczówce, zwane guzkami Lisch’a, oraz nerwiakowłókniaki. Skolioza (skrzywienie kręgosłupa), trudności w uczeniu się, zaburzenia wzroku, upośledzenie umysłowe, liczne plamki typu „kawa z mlekiem” oraz epilepsja mogą również towarzyszyć.
Neurofibromatosis type I (NF-1) is a complex multi-system human disorder caused by the mutation of a gene on chromosome 17 that is responsible for production of a protein, called neurofibromin, which is needed for normal function in many human cell types.
☆ AI Dermatology — Free Service W wynikach badania Stiftung Warentest 2022 z Niemiec poziom zadowolenia konsumentów z ModelDerm był tylko nieznacznie niższy niż w przypadku płatnych konsultacji telemedycznych.
Plamka café‑au‑lait widoczna w neurofibromatozie typu 1 (NF‑1)
Wielokrotne neurofibromy (choroba von Recklinghausena)
Nerwiakowłókniak
Liczne małe nerwiakowłókniaki.
NF‑1 – plecy starszego pacjenta.
Typowa manifestacja NF‑1. Obserwuje się liczne nerwiakowłókniaki z plamisto‑pigmentacją.
Pacjent z twarzą objętą angiofibromą spowodowaną przez tuberous sclerosis.
Neurofibromatosis to stan powodujący nowotwory układu nerwowego i skóry. Typ 1 jest dziedziczony w sposób dominujący i objawia się m.in. neurofibromami, plamami café‑au‑lait, piegami oraz glejakami optycznymi. Rozpoznanie opiera się na objawach klinicznych. Typ 2 charakteryzuje się obecnością dwustronnych nerwiaków przedsionkowych (bilateral vestibular schwannomas, VS) oraz meningiom i również jest dziedziczony w sposób dominujący. Postępowanie obejmuje regularne monitorowanie i leczenie w razie potrzeby u obu typów neurofibromatosis. Neurofibromatosis is a neurocutaneous disorder characterized by tumors in the nervous system and skin. Neurofibromatosis types 1 and 2 are the most common and are distinct entities. Neurofibromatosis type 1, or von Recklinghausen disease, is an autosomal dominant disease. Neurofibromatosis type 1 presents with neurofibromas, cafe-au-lait macules, freckling, and optic gliomas. It is a clinical diagnosis. Neurofibromatosis type 2 (NF2) is a disease characterized by bilateral vestibular schwannomas (VS) and meningiomas. It has an autosomal dominant inheritance pattern. Treatment for neurofibromatosis types 1 and 2 is clinical monitoring and medical intervention when appropriate.
Typowe objawy Neurofibromatozy (Neurofibromatosis) obejmują brązowo‑czerwone plamy w tęczówce, zwane guzkami Lisch’a, oraz nerwiakowłókniaki. Skolioza (skrzywienie kręgosłupa), trudności w uczeniu się, zaburzenia wzroku, upośledzenie umysłowe, liczne plamki typu „kawa z mlekiem” oraz epilepsja mogą również towarzyszyć.
Na razie nie ma skutecznego leczenia.