Więcej informacji ― Polskie

Porokeratoza to rzadka choroba skóry charakteryzująca się zaburzeniami rogowacenia, w wyniku których na skórze pojawiają się wypukłe plamy w kształcie pierścienia lub szorstkie guzki. Jej charakterystyczną cechą w mikroskopie jest obecność blaszek rogowych – specyficznego układu komórek w górnej warstwie naskórka. Porokeratoza występuje w różnych postaciach, takich jak disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum oraz linear porokeratosis. Należy pamiętać, że porokeratoza może potencjalnie przekształcić się w nowotwór skóry. Najlepszym sposobem diagnozowania choroby jest biopsja podniesionej granicy, choć obecnie nie istnieje standardowy protokół leczenia.
Porokeratosis is an uncommon dermatologic disorder. It is a disorder of keratinization that presents with keratotic papules or annular plaques with an elevated border. It has a distinct histologic hallmark of cornoid lamella, which is a column of tightly fitted parakeratotic cells in the upper epidermis. There are multiple clinical variants of porokeratosis, including disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, and linear porokeratosis. Porokeratosis is a precancerous lesion that can undergo malignant transformation. Evaluation of porokeratosis is best with a biopsy of the elevated border. There are no standard guidelines for treatment.

Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) to choroba polegająca na zaburzeniach keratynizacji. Jest to jeden z sześciu typów porokeratozy, który zazwyczaj atakuje większe obszary w porównaniu z innymi (linear, Mibelli's, punctate, palmoplantar disseminated, and superficial porokeratosis). Rozprzestrzeniający się typ porokeratozy często wiąże się z rakiem, osłabioną odpornością lub stanem zapalnym. Czynniki ryzyka obejmują genetykę, immunosupresję i ekspozycję na słońce. DSAP zaczyna się od różowych lub brązowych guzków z uniesionymi brzegami w miejscach narażonych na działanie słońca, czasami powodujące lekkie swędzenie. Metody leczenia są różne i mogą obejmować stosowanie miejscowych kremów, terapię światłem lub leki, takie jak 5-fluorouracil lub retinoidy. Zmiany te uważa się za przedrakowe i szacuje się, że w 5–10 % przypadków mogą przekształcić się w raka płaskonabłonkowego lub podstawnokomórkowego.
Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) is a disease of disordered keratinization. Disseminated superficial actinic porokeratosis is one of six variants of porokeratosis. It has more extensive involvement than most other variants. These other variants include linear porokeratosis, porokeratosis of Mibelli, punctate porokeratosis, porokeratosis palmaris et plantaris disseminata, and disseminated superficial porokeratosis. The eruptive form of porokeratosis is associated with malignancy, immunosuppression, and a proinflammatory state. Risk factors for porokeratosis include genetics, immunosuppression, and ultraviolet light. The lesions in disseminated superficial actinic porokeratosis start as pink to brown papules and macules with a raised border in sun-exposed areas that can be asymptomatic or slightly pruritic. There are many options for the treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis, including topical diclofenac, photodynamic therapy (PDT), 5-fluorouracil (5-FU), imiquimod, vitamin D analogs, retinoids, and lasers. These lesions are considered precancerous. There is a 7.5 to 10% risk of malignant transformation to squamous cell carcinoma or basal cell carcinoma.

52-letni mężczyzna, wcześniej zdrowy, zgłosił się z płaską, pierścieniową plamą na końcu czwartego palca, która utrzymywała się od 2 lat i nie powodowała żadnych objawów. Zaczęło się od małego, twardego guza, który z biegiem czasu narastał. Pomimo prób różnych metod leczenia, takich jak krioterapia, kremy, leki przeciwgrzybicze i antybiotyki, zmiana nie uległa poprawie. Dokładne badanie dermoskopowe wykazało suchy, czerwony środek z grubą, szorstką obwódką. Na małym fragmencie skóry pobranym z krawędzi zmiany wykazano nieprawidłowy wzrost komórek w warstwie rogowej, co potwierdziło diagnozę porokeratosis of Mibelli.
A 52-year-old man with no past medical history presented with an asymptomatic annular atrophic patch on the distal portion of the fourth toe of 2 years’ duration. The lesion began as a small keratotic papule that gradually enlarged centrifugally. He had received multiple treatments including cryotherapy, topical corticosteroids, antifungals, and antibiotics without improvement. Dermoscopic examination revealed a scaly atrophic erythematous central area with a sharply demarcated peripheral hyperkeratotic structure. A skin biopsy of the edge of the lesion revealed a cornoid lamella with a column of parakeratotic cells extending from an invagination of the epidermis with absence of granular layer. The clinicopathologic correlation was consistent with porokeratosis of Mibelli.