Bullous pemphigoid - Penfigóide Bolhoso
Penfigóide Bolhoso (Bullous pemphigoid) refere‑se a uma doença de pele que produz bolhas. O penfigóide bolhoso é uma condição cutânea pruriginosa e autoimune, que ocorre preferencialmente em pessoas idosas, com mais de 60 anos. A formação de bolhas no espaço entre as camadas epidérmica e dérmica da pele é característica do penfigóide bolhoso.
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Nos resultados do Stiftung Warentest de 2022 da Alemanha, a satisfação do consumidor com o ModelDerm foi apenas ligeiramente inferior do que com as consultas pagas de telemedicina.
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Uma foto que mostra pernas cobertas por bolhas rompidas, que podem afetar todo o corpo.
Os sintomas iniciais podem aparecer como urticária.
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ReferencesPemphigus e bullous pemphigoid são doenças de pele nas quais se formam bolhas devido à ação de autoanticorpos. No pemphigus, as células da camada externa da pele e das membranas mucosas perdem a capacidade de aderir umas às outras; já no pemphigoid, as células da camada basal perdem a conexão com a camada subjacente. As bolhas de pemphigus são provocadas diretamente pelos autoanticorpos, enquanto no pemphigoid os autoanticorpos desencadeiam inflamação ao ativar o complemento. As proteínas específicas visadas por esses autoanticorpos foram identificadas: desmogleínas em pemphigus (que estão envolvidas na adesão celular) e proteínas em hemidesmossomos em pemphigoid (que ancoram as células à camada subjacente).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid é a doença autoimune bolhosa mais comum, geralmente afetando adultos mais velhos. O aumento de casos nas últimas décadas está ligado ao envelhecimento da população, ao uso de fármacos e à melhoria dos métodos de diagnóstico, inclusive para formas não bolhosas da doença. Envolve um mau funcionamento da resposta das células T e a produção de autoanticorpos (IgG e IgE) direcionados a proteínas específicas (BP180 e BP230), resultando em inflamação e degradação da estrutura de suporte da pele. Os sintomas geralmente incluem bolhas sobre áreas elevadas e coceira no tronco e nos membros, com raro envolvimento das membranas mucosas. O tratamento depende principalmente de corticosteroides tópicos e sistêmicos potentes, e estudos recentes destacam os benefícios e a segurança de terapias adicionais, como doxycycline, dapsone e imunossupressores, destinadas a reduzir o uso de corticosteroides.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
