Bullous pemphigoid - Pemfigoid Bulos
Pemfigoid Bulos (Bullous pemphigoid) se referă la toate tipurile de afecțiuni cutanate care produc bule. „Pemfigoidul bulos” este o boală cutanată pruriginoasă, autoimună, care apare în special la persoanele în vârstă, peste 60 de ani. Formarea de vezicule în spaţiul dintre straturile epidermice și dermice este caracteristică pemfigoidului bulos.
☆ AI Dermatology — Free Service
În rezultatele Stiftung Warentest din Germania din 2022, satisfacția consumatorilor față de ModelDerm a fost doar puțin mai mică decât în cazul consultațiilor plătite de telemedicină.
În rezultatele Stiftung Warentest din Germania din 2022, satisfacția consumatorilor față de ModelDerm a fost doar puțin mai mică decât în cazul consultațiilor plătite de telemedicină.
O fotografie care arată picioarele acoperite cu vezicule, care pot afecta întregul corp.
Simptomele inițiale sunt uneori sub formă de urticarie.
relevance score : -100.0%
ReferencesPemphigus și bullous pemphigoid sunt boli de piele în care se formează vezicule din cauza autoanticorpilor. În pemphigus, celulele din stratul exterior al pielii și ale mucoaselor își pierd capacitatea de a adera, în timp ce în pemphigoid celulele de la baza pielii își pierd legătura cu stratul de dedesubt. Veziculele de pemphigus sunt cauzate direct de autoanticorpi, în timp ce în pemphigoid autoanticorpii declanșează inflamația prin activarea complementului. Au fost identificate proteinele specifice vizate de acești autoanticorpi: desmogleinele din pemphigus (implicate în adeziunea celulară) și proteinele din hemidesmozomi din pemphigoid (care ancorează celulele stratului bazal).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid este cea mai frecventă boală buloasă autoimună, care afectează de obicei adulții în vârstă. Creșterea numărului de cazuri în ultimele decenii este legată de îmbătrânirea populației, de factori legați de medicamente și de metode de diagnostic îmbunătățite pentru formele non‑buloase ale afecțiunii. Boala implică o funcționare defectuoasă a răspunsului celulelor T și producerea de autoanticorpi (IgG și IgE) care vizează proteine specifice (BP180 și BP230), ducând la inflamație și la deteriorarea structurii de susținere a pielii. Simptomele includ, de obicei, vezicule pe zonele ridicate, cu mâncărime pe corp și membre, iar afectarea mucoaselor este rară. Tratamentul se bazează în primul rând pe steroizi topici și sistemici puternici; studii recente subliniază beneficiile și siguranța terapiilor adjuvante, cum ar fi doxycycline, dapsone și immunosuppressants, care vizează reducerea consumului de steroizi.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
