Lymphangioma - Limfangiom
Limfangiom (Lymphangioma) sunt malformații ale sistemului limfatic caracterizate prin leziuni care sunt chisturi cu pereți subțiri. Aceste malformații pot apărea la orice vârstă și pot implica orice parte a corpului, dar 90% apar la copiii cu vârsta mai mică de 2 ani și implică capul și gâtul. Limfangioamele sunt de obicei diagnosticate înainte de naștere folosind ultrasonografia fetală. Limfangioamele dobândite pot rezulta din traume, inflamație sau obstrucție limfatică. Deoarece nu au nicio șansă de a deveni maligne, limfangioamele sunt de obicei tratate numai din motive cosmetice.
☆ În rezultatele Stiftung Warentest din Germania din 2022, satisfacția consumatorilor față de ModelDerm a fost doar puțin mai mică decât în cazul consultațiilor plătite de telemedicină.
References
Lymphangioma este cunoscut și sub denumirea de malformație limfatică (LM) . Este o tulburare vasculară prezentă încă de la naștere. Se caracterizează prin creșterea anormală a țesutului limfatic înainte și după naștere. Lymphangioma afectează aproximativ 1 din 2000 până la 4000 de persoane, fără diferențe semnificative între sexe sau rase. Majoritatea cazurilor (80-90%) sunt diagnosticate înainte de vârsta de doi ani. Simptomele variază foarte mult, de la umflarea localizată până la anomalii extinse ale canalelor limfatice, ducând uneori la umflarea severă cunoscută sub numele de elefantiază. De exemplu, lymphangioma în gât și față poate provoca umflarea feței și, în cazuri severe, desfigurarea. Când afectează limba, poate duce la creșterea excesivă a maxilarului și la nealinierea dinților. În gură și gât, poate provoca probleme de respirație și urgențe care pun viața în pericol. În ochi, poate provoca pierderea vederii, mișcarea ochilor limitată, pleoapele căzute și ochi bombați. Implicarea membrelor poate provoca umflarea și creșterea anormală a țesuturilor și oaselor. Această tumoare de obicei crește lent, dar infecțiile, modificările hormonale sau leziunile pot provoca o creștere rapidă, punând viața în pericol și care necesită tratament urgent.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
În acest studiu retrospectiv, am analizat 24 de copii care au avut lymphangioma și au fost tratați cu injecții cu soluție de bleomicină din ianuarie 1999 până în decembrie 2004. Majoritatea leziunilor (63%) au dispărut complet, 21% au primit un răspuns bun și 16% nu a raspuns bine. La doi pacienți tumora a revenit mai târziu, iar alți doi au făcut abcese acolo unde au primit injecțiile. Din fericire, nu am văzut alte probleme mari sau efecte secundare.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
Principalele tipuri de lymphangioma sunt după cum urmează - lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma. Acestea reprezintă aproximativ 26% din tumorile vasculare benigne la copii, dar sunt mai puțin frecvente la adulți. Lymphangioma circumscriptum , cel mai frecvent tip, prezintă canale limfatice care ies prin piele, formând vezicule clare pline de lichid, similare cu icrele de broaște, împreună cu umflarea țesuturilor. Apare de obicei pe zone cu o rețea limfatică bogată, cum ar fi membrele, trunchiul și axilele. O femeie de 71 de ani a venit la clinica noastră cu umflare persistentă a picioarelor, umflături roz pe organele genitale, mâncărime și scurgeri de lichid limfatic. Am îndepărtat chirurgical toate umflăturile cu o procedură numită labiectomie majoră bilaterală, oprindu-se la nivelul fasciei lui Colles, păstrând în același timp clitorisul și fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
