Lymphangioma - Лимфангиома
Лимфангиома (Lymphangioma) — это порок развития лимфатической системы, характеризующийся образованием тонкостенных кист. Такие пороки могут возникать в любом возрасте и поражать любую часть тела, однако 90 % случаев наблюдаются у детей до 2 лет и локализуются в области головы и шеи. Лимфангиомы обычно диагностируются до рождения с помощью УЗИ плода. Приобретённые лимфангиомы могут появиться в результате травмы, воспаления или обструкции лимфатических сосудов. Поскольку они не могут стать злокачественными, лечение обычно проводится только по косметическим показаниям.
☆ AI Dermatology — Free Service
По результатам Stiftung Warentest 2022 года в Германии удовлетворенность потребителей ModelDerm была лишь немного ниже, чем платными телемедицинскими консультациями.
По результатам Stiftung Warentest 2022 года в Германии удовлетворенность потребителей ModelDerm была лишь немного ниже, чем платными телемедицинскими консультациями.
relevance score : -100.0%
ReferencesLymphangioma также известен как лимфатическая мальформация (ЛМ). Это сосудистое заболевание, присутствующее с рождения. Оно характеризуется аномальным ростом лимфатической ткани до и после рождения. Lymphangioma поражает примерно 1 из 2000–4000 человек, без существенной разницы между полом или расой. В большинстве случаев (80–90 %) диагноз ставится в возрасте до двух лет. Симптомы варьируют от локализованного отёка до обширных нарушений в лимфатических каналах, иногда приводящих к тяжёлому отёку, известному как слоновость. Например, Lymphangioma шеи и лица может вызвать отёк лица, а в тяжёлых случаях — деформацию. При поражении языка может развиваться разрастание челюсти и смещение зубов. В полости рта и шее опухоль может вызывать проблемы с дыханием и представлять угрозу жизни. В глазах она может привести к потере зрения, ограничению движений глаз, опущению век и выпучиванию глаз. Поражение конечностей может вызвать отёк и аномальный рост тканей и костей. Обычно опухоль растёт медленно, но инфекции, гормональные изменения или травмы могут спровоцировать быстрый рост, создавая опасные для жизни осложнения, требующие срочного лечения.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
В этом ретроспективном исследовании мы рассмотрели 24 детей с лимфангиомой, которые получали инъекции раствора bleomycin с января 1999 года по декабрь 2004 года. Большинство поражений (63 %) полностью исчезли, 21 % получили хороший ответ, а 16 % не ответили хорошо. У двух пациентов опухоль позже рецидивировала, у двоих других в месте уколов образовались абсцессы. К счастью, других серьёзных проблем или побочных эффектов не было.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
Основные типы лимфангиом следующие: lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma. Они составляют около 26 % доброкачественных сосудистых опухолей у детей, но реже встречаются у взрослых. Lymphangioma circumscriptum, наиболее частый тип, проявляется лимфатическими протоками, выступающими через кожу, образующими прозрачные, наполненные жидкостью пузырьки, похожие на лягушачью икру, а также отёком тканей. Обычно он появляется в областях с богатой лимфатической сетью, таких как конечности, туловище и подмышки. К нам в клинику обратилась 71‑летняя женщина с постоянным отёком ног, розовыми шишками на половых органах, зудом и выделением лимфатической жидкости. Мы хирургическим путём удалили все шишки с помощью процедуры, называемой двусторонней большой лабиэктомией, остановившись на уровне фасции Коллеса, при этом сохранив клитор и фуршет.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
