Lymphangioma - Лимфангиома
Лимфангиома (Lymphangioma) — это пороки развития лимфатической системы, характеризующиеся поражениями в виде тонкостенных кист. Эти пороки развития могут возникнуть в любом возрасте и могут поражать любую часть тела, но 90% из них встречаются у детей в возрасте до 2 лет и поражают голову и шею. Лимфангиомы обычно диагностируются до рождения с помощью УЗИ плода. Приобретенные лимфангиомы могут возникнуть в результате травмы, воспаления или обструкции лимфатических сосудов. Поскольку у них нет шансов стать злокачественными, лимфангиомы обычно лечат только по косметическим причинам.
☆ По результатам Stiftung Warentest 2022 года в Германии удовлетворенность потребителей ModelDerm была лишь немного ниже, чем платными телемедицинскими консультациями.
References
Lymphangioma также известен как лимфатическая мальформация (ЛМ) . Это сосудистое заболевание, присутствующее с рождения. Он характеризуется аномальным ростом лимфатической ткани до и после рождения. Lymphangioma поражает примерно 1 из 2000–4000 человек без существенной разницы между полом или расой. В большинстве случаев (80–90%) диагноз диагностируется в возрасте до двух лет. Симптомы широко варьируются: от локализованного отека до обширных нарушений в лимфатических каналах, иногда приводящих к серьезному отеку, известному как слоновость. Например, lymphangioma в шею и лицо может вызвать отек лица, а в тяжелых случаях – уродство. Когда он поражает язык, это может привести к разрастанию челюсти и смещению зубов. Во рту и шее он может вызвать проблемы с дыханием и опасные для жизни ситуации. В глазах это может вызвать потерю зрения, ограничение движения глаз, опущение век и выпучивание глаз. Поражение конечностей может вызвать отек и аномальный рост тканей и костей. Эта опухоль обычно растет медленно, но инфекции, гормональные изменения или травмы могут вызвать быстрый рост, создавая опасные для жизни риски, требующие срочного лечения.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
В этом ретроспективном исследовании мы рассмотрели 24 детей, у которых был lymphangioma и которые получали инъекции раствора блеомицина с января 1999 года по декабрь 2004 года. Большинство поражений (63%) полностью исчезли, 21% получили хороший ответ, а 16% не ответил хорошо. У двух пациентов опухоль вернулась позже, а у двоих других в месте уколов образовались абсцессы. К счастью, других серьезных проблем или побочных эффектов мы не заметили.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
Основные типы lymphangioma следующие — lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma. Они составляют около 26% доброкачественных сосудистых опухолей у детей, но реже встречаются у взрослых. Lymphangioma circumscriptum , наиболее частый тип, проявляется лимфатическими протоками, выступающими через кожу, образующими прозрачные наполненные жидкостью пузырьки, похожие на лягушачью икру, а также отек тканей. Обычно он появляется в областях с богатой лимфатической сетью, таких как конечности, туловище и подмышки. К нам в клинику обратилась женщина, 71 год, с постоянным отеком ног, розовыми шишками на половых органах, зудом и выделением лимфатической жидкости. Мы хирургическим путем удалили все шишки с помощью процедуры, называемой двусторонней большой лабиэктомией, остановившись на уровне фасции Коллеса, сохранив при этом клитор и фуршет.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
