Bullous pemphigoid - Pemfigoid Bulloz
Pemfigoid Bulloz (Bullous pemphigoid) i referohet të gjitha llojeve të çrregullimeve të lëkurës që nxisin bulat. "Pemfigoidi buloz" është një sëmundje autoimune kruarje e lëkurës, preferohet më shumë te personat e moshuar, mbi 60 vjeç. Formimi i flluskave në hapësirën midis shtresave të lëkurës epidermale dhe dermale vërehet te pemfigoidi buloz.
☆ Në rezultatet e Stiftung Warentest 2022 nga Gjermania, kënaqësia e konsumatorit me ModelDerm ishte vetëm pak më e ulët se sa me konsultimet e paguara të telemjekësisë.
Një foto që tregon këmbët e mbuluara me flluska të hapura, të cilat mund të prekin të gjithë trupin.
Simptomat fillestare ndonjëherë janë në formën e urtikarisë.
References
Pemphigus dhe bullous pemphigoid janë sëmundje të lëkurës ku krijohen flluska për shkak të autoantitrupave. Në pemphigus , qelizat në shtresën e jashtme të lëkurës dhe membranat mukoze humbasin aftësinë e tyre për t'u ngjitur së bashku, ndërsa në pemphigoid , qelizat në bazën e lëkurës humbasin lidhjen e tyre me shtresën e poshtme. Flluskat e pemphigus shkaktohen drejtpërdrejt nga autoantitrupat, ndërsa në pemphigoid , autoantitrupat shkaktojnë inflamacion duke aktivizuar komplementin. Janë identifikuar proteinat specifike të synuara nga këto autoantitrupa: desmogleinat në pemphigus (të cilat janë të përfshira në ngjitjen e qelizave) dhe proteinat në hemidesmozomet në pemphigoid (të cilat ankorojnë qelizat në shtresën e poshtme) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid është sëmundja buloze autoimune më e zakonshme, që zakonisht prek të moshuarit. Rritja e rasteve gjatë dekadave të fundit është e lidhur me plakjen e popullsisë, incidentet e lidhura me drogën dhe metodat e përmirësuara diagnostikuese për format jobuloze të gjendjes. Ai përfshin një mosfunksionim në përgjigjen e qelizave T dhe prodhimin e autoantitrupave (IgG dhe IgE) që synojnë proteinat specifike (BP180 dhe BP230) , duke rezultuar në inflamacion dhe prishje të strukturës mbështetëse të lëkurës. Simptomat zakonisht përfshijnë flluska në njolla të ngritura, kruarje në trup dhe gjymtyrë, me përfshirje të rrallë të mukozave. Trajtimi kryesisht mbështetet në steroid të fuqishëm aktualë dhe sistematikë, me studimet e fundit që theksojnë përfitimet dhe sigurinë e terapive shtesë si doxycycline, dapsone, and immunosuppressants , që synojnë reduktimin e përdorimit të steroideve.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
