Mer information ― Svenska

En 26‑årig kvinna kom till vår klinik och klagade på ett kliande utslag på benen som hon haft i tio år. Trots att man använde steroidkrämer och tazarotenkräm förbättrades inte utslagen. Hon hade ingen relevant familjehistoria. Vid undersökning fann vi upphöjda, grova fläckar på framsidan av hennes ben, vilket är typiskt för sjukdomen lichen amyloidosis.
A 26-year-old woman presented to our clinic with an itchy rash on her legs that had persisted for 10 years. The rash had previously been treated with topical steroids and tazarotene cream, with no improvement. The patient’s family history was noncontributory. A physical examination showed discrete and coalescing hyperkeratotic tan-brown papules on the pretibial surfaces, consistent with lichen amyloidosis.

Lichen Amyloidosis är ett sällsynt hudtillstånd som är förknippat med ihållande klåda av okänd orsak. Det uppträder vanligtvis som kluster av upphöjda, missfärgade fläckar på hudens yttre ytor. Tillståndet förekommer främst hos personer i åldern 50–60 år, och tyvärr finns det inget botemedel. De behandlingar som finns idag ger ofta begränsad effekt.
Lichen Amyloidosis (LA) is an uncommon, primary cutaneous amyloidosis associated with chronic, idiopathic pruritus. Clinical presentation of LA includes skin colored to hyperpigmented, papules coalescing into plaques with a rippled appearance on the extensors.1 LA most commonly presents in the fifth to sixth decade of life and has no curative treatments. Overall response to current therapies is poor.

Lichen amyloidosis är ett kroniskt kliande hudtillstånd. Det kännetecknas av kluster av förtjockade knölar som främst finns på ryggen, smalbenen, låren och armarna. Vid mikroskopi visar Lichen amyloidosis en ansamling av amyloid i det översta hudlagret samt förtjockning och förstoring av det yttre hudlagret. Även om den exakta orsaken till Lichen amyloidosis ännu inte är helt klarlagd, har tidigare studier kopplat tillståndet till faktorer såsom gnidning eller friktion på huden, celldöd och virusinfektioner. Lichen amyloidosis verkar vara associerad med flera andra hudåkommor, såsom atopic dermatitis, lichen planus och mycosis fungoides.
Lichen amyloidosis (LA) is a chronic pruritic skin disorder characterized by multiple grouped hyperkeratotic papules, predominantly located on the back, shins, thighs, and arms. Histological analysis of LA shows amyloid deposition in the papillary dermis and hyperkeratosis and acanthosis of the epidermis. The exact pathogenesis of LA has not yet been elucidated; however, prior reports have implicated frictional epidermal damage, apoptosis, viral infection, and many other triggers. LA is reportedly associated with several skin disorders, including atopic dermatitis (AD), lichen planus, and mycosis fungoides.