Urticaria pigmentosa
Urticaria pigmentosa är den vanligaste formen av kutan mastocytos. Det är en sällsynt sjukdom som orsakas av ett för stort antal mastceller i huden som producerar nässelutslag eller lesioner på huden när de irriteras. Röda eller bruna fläckar ses ofta på huden, vanligtvis runt bröstet, pannan och ryggen. Dessa mastceller, när de irriteras (t.ex. genom att gnugga huden, exponering för värme), producerar för mycket histamin, vilket utlöser en allergisk reaktion som leder till nässelutslag lokaliserade till området för irritation, ibland kallat "Dariers tecken".
☆ I Stiftung Warentest-resultaten 2022 från Tyskland var konsumentnöjdheten med ModelDerm bara något lägre än med betalda telemedicinkonsultationer.
References
Mastocytosis är ett tillstånd där det finns ett överskott av mastceller, som ofta finns i olika kroppsdelar som huden, benmärgen och matsmältningssystemet. Enligt Världshälsoorganisationen (WHO) kan cutaneous mastocytosis kategoriseras i tre huvudtyper. Den första typen (mastocytomas) består av ensamma eller några få (≤3) lesioner. Den andra typen (urticaria pigmentosa) involverar flera lesioner, vanligtvis från fler än 10 till mindre än 100. Den sista typen visar utbredd involvering över huden. Urticaria pigmentosa är den vanligaste formen av kutan mastocytos hos barn, men den kan även förekomma hos vuxna. Det är vanligtvis ett ofarligt tillstånd som ofta förbättras under tonåren. Till skillnad från mastocytos hos vuxna påverkar urticaria pigmentosa sällan inre organ. En utmärkande egenskap hos urticaria pigmentosa är dess tendens att orsaka små, kliande, rödbruna eller gulbruna fläckar eller lesioner på huden, allmänt kända som nässelfeber. Dessa fläckar uppträder vanligtvis i barndomen och kan pågå hela livet.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
En 6-årig flicka kom in med flera mörka fläckar som först dök upp på hennes hårbotten och sedan spred sig till hennes ansikte och kropp under de senaste sex månaderna. Hon nämnde att de kände att de reser sig, blir röda och kliar när tryck appliceras. Hon upplevde inte rodnad, kräkningar, diarré eller väsande andning, och hennes personliga och familjemedicinska historia gav inte relevanta ledtrådar. Vid undersökning fann vi flera mörka fläckar på hennes hårbotten, panna, ansikte och hals, tillsammans med lätt upphöjda mörka fläckar på hennes bröst och rygg. Lätt gnuggning av fläckarna gjorde att de svullnade och kliade inom 2 minuter, men symtomen försvann inom 15–20 minuter (Darier's sign) .
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
