Bullous pemphigoid - Пемфигоиди Буллусӣ
Пемфигоиди Буллусӣ (Bullous pemphigoid) ҳама намуди ихтилооти пӯстро дар бар мегирад, ки буллусҳоро ба вуҷуд меоранд. Пемфигоиди буллезӣ (Bullous pemphigoid) як бемории аутоиммунии хориши пӯст аст, ки бештар дар одамони калонсол, аз 60-сола боло, наздик мешавад. Дар пемфигоиди буллезӣ ташаккули буллусҳо дар фосилаи байни қабатҳои эпидермис ва дермис ба мушоҳида мерасад.
☆ AI Dermatology — Free Service
Дар натиҷаҳои соли 2022 Stiftung Warentest аз Олмон, қаноатмандии истеъмолкунандагон аз ModelDerm нисбат ба машваратҳои пулакии телетиб танҳо каме пасттар буд.
Дар натиҷаҳои соли 2022 Stiftung Warentest аз Олмон, қаноатмандии истеъмолкунандагон аз ModelDerm нисбат ба машваратҳои пулакии телетиб танҳо каме пасттар буд.
Аксест, ки бо блистерҳои пошида ва пӯшидашуда дар пойҳо пайдо мешавад ва метавонад ба тамоми бадан таъсир расонад.
Аломатҳои аввалӣ баъзан дар шакли зангӯҳо пайдо мешаванд.
relevance score : -100.0%
ReferencesPemphigus ва bullous pemphigoid бемориҳои пӯст мебошанд, ки дар он блистерҳо аз сабаби аутоантидено ба вуҷуд меоянд. Дар pemphigus хучайрахои кабати берунии пӯст ва луобпардаҳо кобилияти пайвастшавии худро гум мекунанд, дар pemphigoid хучайрахои таги пӯст алокаи худро бо кабати зери пӯст гум мекунанд. Блистерҳои pemphigus мустақиман аз ҷониби аутоантидено ба вуҷуд меоянд, дар pemphigoid, аутоантиденоҳо тавассути фаъол кардани комплемент илтиҳобро ба вуҷуд меоранд. Сафедаҳои мушаххасе, ки аз ҷониби ин аутоантиденоҳо ҳадаф гирифта шудаанд, муайян карда шудаанд: десмоглейнҳо дар pemphigus (ки дар пайвастшавии ҳуҷайраҳо иштирок мекунанд) ва сафедаҳо дар гемидесмосомаҳо дар pemphigoid (ки ҳуҷайраҳоро ба қабати поёнӣ мебанданд).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid бемории маъмултарини буллези аутоиммунӣ мебошад, ки асосан ба калонсолон таъсир мерасонад. Афзоиши парвандаҳо дар даҳсолаҳои охир бо пиршавии аҳолӣ, ҳодисаҳои марбут ба маводи мухаддир ва усулҳои мукаммали ташхис барои шаклҳои ғайрибуллезии ин ҳолат алоқаманд аст. Ин беморӣ вайроншавии аксуламали ҳуҷайраҳои Т ва истеҳсоли аутоантиденҳо (IgG ва IgE) бо сафедаҳои мушаххас (BP180 ва BP230) дар бар мегирад, ки дар натиҷа илтиҳоб ва вайроншавии сохтори пуштибонии пӯст ба вуҷуд меояд. Аломатҳо одатан блестерҳо дар часбҳои баланд ва хориши дар бадан, даст ва пойҳо мебошанд, ки бо ҷалби ками пардаҳои луобпарда характериз мешаванд. Табобат асосан ба стероидҳои пурқувват, актуалӣ ва системавӣ такя мекунад; таҳқиқоти охирин бартариятҳо ва бехатарии доруҳои иловагӣ (doxycycline, dapsone, immunosuppressants) – ки барои кам кардани истифодаи стероидҳо истифода мешаванд – таъкид мекунанд.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
