Neurofibromatosis type I (NF-1) is a complex multi-system human disorder caused by the mutation of a gene on chromosome 17 that is responsible for production of a protein, called neurofibromin, which is needed for normal function in many human cell types.
Neurofibromatosis คือภาวะที่ทำให้เกิดเนื้องอกในระบบประสาทและผิวหนัง ประเภทที่ 1 ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมอย่างเด่นชัดและแสดงอาการเช่น neurofibromas, café-au-lait spots, freckling, and optic gliomas การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิก ในทางกลับกัน ประเภทที่ 2 จะมีเครื่องหมาย bilateral vestibular schwannomas (VS) and meningiomas ซึ่งสืบทอดมาอย่างเด่นชัดเช่นกัน การจัดการเกี่ยวข้องกับการติดตามและการรักษาทางการแพทย์อย่างสม่ำเสมอตามที่จำเป็นสำหรับ neurofibromatosis ทั้งสองประเภท Neurofibromatosis is a neurocutaneous disorder characterized by tumors in the nervous system and skin. Neurofibromatosis types 1 and 2 are the most common and are distinct entities. Neurofibromatosis type 1, or von Recklinghausen disease, is an autosomal dominant disease. Neurofibromatosis type 1 presents with neurofibromas, cafe-au-lait macules, freckling, and optic gliomas. It is a clinical diagnosis. Neurofibromatosis type 2 (NF2) is a disease characterized by bilateral vestibular schwannomas (VS) and meningiomas. It has an autosomal dominant inheritance pattern. Treatment for neurofibromatosis types 1 and 2 is clinical monitoring and medical intervention when appropriate.
อาการที่พบบ่อยของ โรคประสาทไฟโบรมาโทซิส (neurofibromatosis) ได้แก่ จุดสีน้ำตาลแดงในส่วนสีของดวงตาที่เรียกว่าก้อนเนื้อลิสช์และนิวโรไฟโบรมา อาจมีอาการกระดูกสันหลังคด (ความโค้งของกระดูกสันหลัง) ความบกพร่องทางการเรียนรู้ ความผิดปกติของการมองเห็น ความบกพร่องทางจิต ร้านกาแฟโอเลต์หลายแห่ง และโรคลมบ้าหมู
ยังไม่มีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงในขณะนี้