Bullous pemphigoid
Ang Bullous pemphigoid ay tumutukoy sa lahat ng uri ng mga sakit sa balat na nagdudulot ng mga bulla. Ang "Bullous pemphigoid" ay isang autoimmune pruritic skin disease na mas gusto sa mga matatandang tao, na may edad na higit sa 60. Ang pagbuo ng mga paltos sa espasyo sa pagitan ng epidermal at dermal na layer ng balat ay sinusunod sa bullous pemphigoid.
☆ Sa 2022 na mga resulta ng Stiftung Warentest mula sa Germany, ang kasiyahan ng consumer sa ModelDerm ay bahagyang mas mababa kaysa sa mga bayad na konsultasyon sa telemedicine.
Isang larawan na nagpapakita ng mga binti na natatakpan ng mga lumalabas na paltos, na maaaring makaapekto sa buong katawan.
Ang mga unang sintomas ay minsan sa anyo ng mga pantal.
References
Ang Pemphigus at bullous pemphigoid ay mga sakit sa balat kung saan nabubuo ang mga paltos dahil sa mga autoantibodies. Sa pemphigus , ang mga cell sa panlabas na layer ng balat at mucous membrane ay nawawalan ng kakayahang magkadikit, habang sa pemphigoid , ang mga cell sa base ng balat ay nawawalan ng koneksyon sa pinagbabatayan na layer. Ang mga paltos ng pemphigus ay direktang sanhi ng mga autoantibodies, habang sa pemphigoid , ang mga autoantibodies ay nag-trigger ng pamamaga sa pamamagitan ng pag-activate ng complement. Ang mga partikular na protina na na-target ng mga autoantibodies na ito ay natukoy: desmogleins sa pemphigus (na kasangkot sa cell adhesion) at mga protina sa hemidesmosome sa pemphigoid (na naka-angkla ng mga cell sa pinagbabatayan na layer) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Ang Bullous pemphigoid ay ang pinakakaraniwang sakit na autoimmune bullous, kadalasang nakakaapekto sa mga matatanda. Ang pagtaas ng mga kaso sa nakalipas na mga dekada ay nauugnay sa mga tumatandang populasyon, mga insidenteng nauugnay sa droga, at pinahusay na mga pamamaraan ng diagnostic para sa mga hindi bullous na anyo ng kondisyon. Ito ay nagsasangkot ng malfunction sa T cell response at ang paggawa ng mga autoantibodies (IgG at IgE) na nagta-target ng mga partikular na protina (BP180 at BP230) , na nagreresulta sa pamamaga at pagkasira ng supportive structure ng balat. Karaniwang kasama sa mga sintomas ang blistering sa nakataas, makati na mga patch sa katawan at mga paa, na may bihirang pagkakasangkot ng mga mucous membrane. Pangunahing umaasa ang paggamot sa makapangyarihang pangkasalukuyan at sistematikong mga steroid, na may mga kamakailang pag-aaral na nagpapakita ng mga benepisyo at kaligtasan ng mga karagdagang therapy (doxycycline, dapsone, immunosuppressants) , na naglalayong bawasan ang paggamit ng steroid.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
