Bullous pemphigoid - Büllöz Pemfigoid
Büllöz Pemfigoid (Bullous pemphigoid) bül oluşumuna neden olan her türlü cilt bozukluğunu ifade eder. "Bülloz pemfigoid", tercihen 60 yaş üstü yaşlı kişilerde görülen otoimmün kaşıntılı bir cilt hastalığıdır. Büllöz pemfigoidde epidermal ve dermal cilt katmanları arasındaki boşlukta kabarcık oluşumu gözlenir.
☆ Almanya'daki 2022 Stiftung Warentest sonuçlarında ModelDerm'den tüketici memnuniyeti, ücretli teletıp danışmanlıklarından yalnızca biraz daha düşüktü.
Tüm vücudu etkileyebilecek patlamış kabarcıklarla kaplı bacakları gösteren bir fotoğraf.
Başlangıç belirtileri bazen kurdeşen şeklindedir.
References
Pemphigus ve bullous pemphigoid , otoantikorlar nedeniyle kabarcıkların oluştuğu cilt hastalıklarıdır. Pemphigus 'da, dış deri katmanındaki ve mukoza zarlarındaki hücreler birbirine yapışma yeteneklerini kaybederken, pemphigoid 'da derinin tabanındaki hücreler alttaki katmanla bağlantılarını kaybeder. Pemphigus kabarcıklarına doğrudan otoantikorlar neden olur, pemphigoid 'da ise otoantikorlar komplemanı aktive ederek inflamasyonu tetikler. Bu otoantikorlar tarafından hedeflenen spesifik proteinler tanımlanmıştır: pemphigus 'daki desmogleinler (hücre yapışmasında rol oynarlar) ve pemphigoid 'daki hemidesmozomlardaki proteinler (hücreleri alttaki katmana tuttururlar) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid , genellikle yaşlı yetişkinleri etkileyen, en yaygın otoimmün büllöz hastalıktır. Son yıllarda vakalardaki artış, yaşlanan nüfus, uyuşturucuya bağlı olaylar ve durumun büllöz olmayan formları için geliştirilmiş teşhis yöntemleriyle bağlantılıdır. Bu, T hücresi tepkisinde bir arızayı ve spesifik proteinleri (BP180 ve BP230) hedef alan otoantikorların (IgG ve IgE) üretimini içerir, bu da iltihaplanma ve cildin destekleyici yapısının bozulmasıyla sonuçlanır. Semptomlar genellikle vücutta ve uzuvlarda kabarık, kaşıntılı lekeler ve nadiren mukoza tutulumu içerir. Tedavi öncelikle güçlü topikal ve sistemik steroidlere dayanır; son çalışmalar, steroid kullanımını azaltmayı amaçlayan doxycycline, dapsone, and immunosuppressants gibi ek tedavilerin faydalarını ve güvenliğini vurgulamaktadır.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
