Lymphangioma - Lenfanjiyom
Lenfanjiyom (Lymphangioma) ince duvarlı kist lezyonları ile karakterize edilen lenfatik sistemin malformasyonlarıdır. Bu malformasyonlar her yaşta ortaya çıkabilir ve vücudun herhangi bir bölümünü etkileyebilir, ancak %90'ı 2 yaşından küçük çocuklarda görülür ve baş ve boynu tutar. Lenfanjiomlar genellikle doğumdan önce fetal ultrasonografi kullanılarak teşhis edilir. Edinilmiş lenfanjiyomlar travma, inflamasyon veya lenfatik tıkanmadan kaynaklanabilir. Lenfanjiyomlar malign olma şansları olmadığından genellikle sadece kozmetik nedenlerle tedavi edilir.
☆ Almanya'daki 2022 Stiftung Warentest sonuçlarında ModelDerm'den tüketici memnuniyeti, ücretli teletıp danışmanlıklarından yalnızca biraz daha düşüktü.
References
Lymphangioma aynı zamanda lenfatik malformasyon (LM) olarak da bilinir. Doğumdan itibaren ortaya çıkan bir damar hastalığıdır. Doğumdan önce ve sonra lenfatik dokunun anormal büyümesiyle karakterizedir. Lymphangioma yaklaşık 2000 ila 4000 kişiden 1'ini etkiler; cinsiyetler veya ırklar arasında önemli bir fark yoktur. Vakaların çoğu (%80-90) iki yaşından önce teşhis edilir. Semptomlar, lokal şişlikten lenfatik kanallardaki yaygın anormalliklere kadar geniş bir yelpazede değişiklik gösterir ve bazen fil hastalığı olarak bilinen şiddetli şişmeye yol açar. Örneğin, boyun ve yüzdeki lymphangioma yüzde şişmeye ve ciddi vakalarda şekil bozukluğuna neden olabilir. Dili etkilediğinde çenenin aşırı büyümesine ve dişlerin yanlış hizalanmasına neden olabilir. Ağızda ve boyunda nefes alma sorunlarına ve yaşamı tehdit eden acil durumlara neden olabilir. Gözlerde görme kaybına, göz hareketlerinde kısıtlılığa, göz kapaklarının düşmesine ve gözlerin fırlamasına neden olabilir. Ekstremite tutulumu, doku ve kemiklerin şişmesine ve anormal büyümesine neden olabilir. Bu tümör genellikle yavaş büyür, ancak enfeksiyonlar, hormonal değişiklikler veya yaralanmalar hızlı büyümeye neden olabilir ve acil tedavi gerektiren yaşamı tehdit eden riskler oluşturabilir.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Bu retrospektif çalışmada, Ocak 1999'dan Aralık 2004'e kadar lymphangioma hastası olan ve bleomisin solüsyonu enjeksiyonu ile tedavi edilen 24 çocuğu inceledik. Lezyonların çoğu (%63) tamamen ortadan kalktı, %21'i iyi bir yanıt aldı ve %16'sı iyi yanıt vermedi. İki hastada tümör daha sonra tekrar ortaya çıktı ve diğer iki hastada enjeksiyon yapılan yerde apse oluştu. Şans eseri başka büyük bir sorun veya yan etki görmedik.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
Lymphangioma 'ın ana türleri aşağıdaki gibidir - lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma. Bunlar çocuklarda iyi huylu damar tümörlerinin yaklaşık %26'sını oluşturur ancak yetişkinlerde daha az görülür. En sık görülen tür olan lymphangioma circumscriptum , doku şişmesiyle birlikte kurbağa yumurtasına benzer berrak sıvı dolu kesecikler oluşturan, deriden çıkıntı yapan lenfatik kanalları gösterir. Genellikle kol ve bacaklar, gövde ve koltuk altları gibi zengin lenfatik ağa sahip bölgelerde görülür. 71 yaşında kadın hasta, bacaklarında geçmeyen şişlik, cinsel organında pembe şişlikler, kaşıntı, lenf sıvısı sızıntısı şikayetleriyle kliniğimize geldi. Klitoris ve dörtşeti koruyarak, Colles fasya seviyesinde durarak, iki taraflı majör labiektomi adı verilen bir prosedürle tüm şişlikleri cerrahi olarak çıkardık.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
